听神经瘤

听神经瘤(acoustic neurinoma) 又称前庭神经鞘膜瘤(neurilemnoma, schwannoma) 、听神经许旺细胞瘤，是由听神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，年发病率为8～10/10万左右是最常见的颅神经肿瘤，约占颅内肿瘤的10%，占桥小脑角肿瘤的80～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，平均年龄37岁，女：男约2：1，肿瘤起源于听神经的前庭分支。多为单侧良性肿瘤，两侧发病率大致均等，少数为双侧性（约有4%，多为全身神经纤维瘤病，为常染色体显性遗传性疾病）；以头痛、恶心呕吐、视力障碍为首发症状。生长缓慢，如能手术完全切除，预后良好。复旦大学附属肿瘤医院神经外科郝斌

症状表现

如果能早期发现听神经瘤，这时肿瘤体积小，和周围重要的神经组织粘连少，切除相对容易些，同时也容易切干净。不但手术并发症少，肿瘤也不会复发。晚期，要全部切除肿瘤就困难得多，手术并发症也多，而且还会复发。早期发现并诊断听神经瘤是非常重要的。听神经瘤的早期症状主要有几种：

耳聋：是听神经瘤最早出现也最容易被注意到的症状约有95%。一侧进行性耳聋是此病的特征，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，少数可有突发听力下降。

耳鸣：常伴有发作性眩晕、恶心、呕吐。约占70％，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。安静时明显。有时为持续性，也可为阵发性。

眩晕：发作性眩晕可伴有恶心、呕吐。很多人以为是眩晕导致耳聋、耳鸣，进而认为眩晕是“梅尼埃病”、“高血压”等引起，疏于进一步检查，这实在是一种错误。当然，这些疾病也可引起耳聋、耳鸣、眩晕等症状，那么，就应抓住听神经瘤症状的另一个特点，即症状进行性加重。

肿瘤压迫同侧的面神经和三叉神经可出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。同侧舌前2／3味觉减退或消失。少数管内型听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹。

肿瘤体积增大后，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳、同侧舌后1／3味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失。等。发生脑脊液循环受阻后可有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩等颅内压力增高表现。

检查：

神经耳科检查

由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在五官科就诊进行听力检查及前庭神经功能检查。

听力检查 有多种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验。属于神经性耳聋的就需要进一步检查有无听神经瘤。

前庭神经功能检查：早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。大型桥脑小脑角肿瘤的压迫神经纤维后，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

CT表现为桥小脑角区域等密度或低密度团块影。瘤体内一般无钙化，形态大多为圆形、椭圆形，少数形态不规则。骨窗可显示内听道正常或不对称性扩大。增强后肿瘤实体部分明显强化，而囊性部分无明显强化。

CT显示的肿瘤

骨窗位显示扩大的内听道

MRI：角增强MRI为诊断昕神经瘤的首选方法。可显示肿瘤位于内听道及桥小脑角，T1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。增强后肿瘤实质部分为不均匀强化，囊变区不强化。

囊变的肿瘤

增强的肿瘤和没有强化的囊变

分期

听神经瘤分期标准

分期 桥小脑角最大直径(mm)

I(管内) 0(肿瘤局限于内听道内)

Ⅱ(小) l—15(肿瘤进入桥小脑角，但未触及脑干)

Ill(中) 16—30(肿瘤触及脑干)

1V(大) 3l一40(肿瘤明显压迫脑干和小脑)

V(巨大) >40(肿瘤压迫脑干致明显移位)

治疗

首选手术切除，Ⅲ期以上肿瘤[但在以下情况时可采取其他处理策略：一是老年患者(>70岁)，肿瘤症状耐受，可采取随访观察；二是患者全身情况差，无法手术者]；②I～Ⅱ期肿瘤(满足以下条件：听力良好，未侵犯内听道底，术后有听力保留可能，或伴难治性眩晕和平衡失调)；③囊性听神经瘤。

现在有显微镜、神经导航、术中电生理监测、CUSA等技术和设备的应用已经可以将任意大小的肿瘤完全切除，而且面神经的保留率也逐步提高。

立体定向放疗：主要适用于70岁以上、全身条件差、无手术适应证的直径小于3cm的听神经瘤。或手术有残留肿瘤的后续治疗。