脑膜瘤——善良的坏蛋

有一种肿瘤，它是中枢神经系统内常见的原发性肿瘤，占颅内原发肿瘤的1/5左右，平均高发年龄为45岁。它更青睐中年女性，通常为良性肿瘤。它就是肿瘤中“善良的坏蛋”——脑膜瘤。

脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞，瘤体坐于硬膜上，底部与硬膜紧密粘连，它常呈球块状、盘形或哑铃形。最常见部位为矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴和鞍结节。其他包括嗅沟、大脑镰、岩骨、天幕、后颅窝、脑室等。

脑膜瘤大多为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长。症状依肿瘤大小、部位、生长速度不同而不同。早期常无明显症状、体征，当出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压症状时，常提示脑膜瘤体积已较大或生长迅速，瘤周出现反应性血管源性水肿。因肿瘤对脑组织或颅神经的压迫部位不同出现局灶症状各异，具有一定的定位诊断意义。

压迫前额叶的脑膜瘤

可出现人格分裂、性格改变等精神症状；压迫海绵窦的脑膜瘤可累及眼动、三叉神经，导致眼球运动障碍和面部感觉异常；

压迫视神经的脑膜瘤

表现为无痛性进行性视力丧失、突眼、视乳头水肿、视野缺损等特征性症状；压迫中央区的脑膜瘤，可出现抽搐、一侧肢体无力或麻木；压迫脑干、面听及后组颅神经的脑膜瘤，可出现行走不稳、听力下降、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。

巨大脑膜瘤

可突发剧烈头痛、呕吐、昏迷、瞳孔改变等脑疝危象。

WHO分类方案将脑膜瘤分为3级：

Ⅰ级良性、Ⅱ级非典型性及Ⅲ级间变性/恶性。

#约90%的脑膜瘤属Ⅰ级包括脑膜内皮细胞型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、淋巴细胞丰富型及化生型，病理上具有多形性，偶见核分裂象。

Ⅱ级

主要包括脊索样型、透明细胞型、非典型性

Ⅲ级

包括乳头型、横纹肌样型、间变性3型脑膜瘤生存率及复发率与分级有关，

Ⅰ级脑膜瘤

5年生存率约92%，

Ⅱ级脑膜瘤

5 年生存率约78%，

Ⅲ级脑膜瘤

5 年生存率约37.7%。手术切除后

Ⅰ级脑膜瘤

复发率7%～25%，

Ⅱ级脑膜瘤

复发率29%～52%，

Ⅲ级脑膜瘤

复发率50%～94%。肿瘤坏死或灶性坏死、出现有丝分裂象，被认为是脑膜瘤易复发的指标。多数脑膜瘤由于发现时体积较大，又具有典型的影像学表现，诊断并不困难。

MRI，是对脑膜瘤最具诊断价值的影像学手段，可以清晰显示脑膜瘤作为颅内最常见脑外肿瘤的特征：宽基底附着于硬脑膜表面、特征性的“鼠尾征”、与脑组织之间常有蛛网膜间隙。

典型脑膜瘤

在T1加权像上呈等信号，T2加权像上呈高信号，增强后不均匀强化。CT作为对MRI的补充，在发现脑膜瘤钙化、相邻颅骨反应性增生、破坏或侵蚀方面有独特价值。

脑膜瘤的治疗应遵循个性化原则，依据肿瘤分级、大小、部位、生长速度、年龄和一般情况综合决策。对于意外发现、无症状的脑膜瘤，采取观察是第一选择。第一次复查间隔3个月，然后每年复查一次。对于生长或有症状的脑膜瘤，手术切除是首选。对于高龄、不能耐受手术、部位特殊、手术风险大的小（直径<3cm ）脑膜瘤，放射外科（如伽马刀、射波刀）可以作为替代方案。

WHOI级脑膜瘤

全切除后不需要放疗，定期随访，每年复查一次MRI，5年后可延长复查间隔时间；有残留可以观察，也可以放射外科或分割放射治疗。

WHOII级脑膜瘤

全切除后可以观察，或分割放射治疗预防复发；有残留建议行分割放射治疗。由于复发风险增加，随访间隔应为6个月，5年后，建议间隔1年。

WHOIII级脑膜瘤

生长迅速，早期复发，有全身转移的风险，具有特殊的分子病理特征。如果可行，建议根治性手术，然后行分割放疗或联合药物试验性治疗。

手术切除

是脑膜瘤治疗最有效的方法。随着显微外科和颅底技术的发展，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。

手术原则

遵循安全前提下最大程度切除。术中切除程度是防止肿瘤复发的最重要因素。肉眼全切除后复发率为11%-15%，未全切除肿瘤5年复发率为37%-85%。

放射治疗

作为控制肿瘤生长、降低术后复发明确有效的治疗手段，已得到国内外众多学者认可。放射治疗分为放射外科和分割放射治疗。对于需要手术而风险大的、因生长位置无法全切，或WHO分级为II-III级的脑膜瘤，建议选择合适的放射治疗以控制肿瘤生长、降低复发率。脑膜瘤多属生长缓慢的良性肿瘤，对放射线敏感性低，因此放射治疗的目的不是快速消灭瘤体，而是使瘤细胞接受一定的放射剂量，使其增殖能力下降从而控制或阻止其进展。

脑膜瘤病人的预后，与肿瘤分级、部位、大小，有无全切及病人状况有关。大部分脑膜瘤患者，均可获得良好的预后，良性脑膜瘤全切除后，10年生存率超过90%。