布加氏综合症是肝静脉或下腔静脉肝段血栓形成或纤维膜性狭窄,闭塞引起的肝静脉流出道阻塞,临床上有肝大,腹痛,腹水三联征的综合征。
布加氏综合征主要分为三型:
第一型急性型,这种急性的少见,起病较急,上腹部疼痛,伴有腹胀,肝脏进行性肿大伴有压痛,腹水增长迅速,可伴有黄疸,八周内迅速出现肝性脑病,肝肾综合征或上消化道出血,病死率高,预后极差。
第二型为亚急性,病程大概在一年以上,有肝肿大,腹痛,腹水三联征,也可以有黄疸,脾肿大这些症状表现,可以见到胸壁浅表静脉曲张,下肢水肿。
第三型为慢性型,病程在一年以上,可长至数年,一般也会有肝大,腹痛,腹水三联征,也可没有症状。
布加氏综合征的诊断主要是有上面所说的这些临床表现,同时呢,肝功能化验可以见到有轻度的异常,大量的腹水,腹水的性质为漏出液。彩超,ct,核磁等影像学检查也有助于诊断。下腔静脉,肝静脉造影和肝活检,是确诊的唯一手段。
布加氏综合症的治疗,以手术治疗为主,根据病情可以做下腔静脉局部手术分流术,或者肝移植。对于有新近血栓形成者,经插管局部注射溶栓剂,也可以全身应用溶栓的药物来治疗,对于有腹水的患者,可以应用利尿的药物来减轻腹水,也可以做腹腔穿刺放腹水治疗。
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