先天性心脏病

       先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。检查方面，除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外，超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、 磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。          

概述

       先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏和大血管发育异常所导致的先天心血管系统畸形，是小儿时期最常见的心脏病。

病因

       一、胎儿期病毒感染

       二、 胎儿早产

       三、高原缺氧

       四、遗传因素

       五、高龄母亲（年龄大于35岁）生产 

病因

       一、胎儿期病毒感染

       二、 胎儿早产

       三、高原缺氧

       四、遗传因素

       五、高龄母亲（年龄大于35岁）生产

危险因素

       一、家族史

       二、母亲有糖尿病

       三、 妊娠早期接触致畸药物

       四、病毒感染

       五、 吸烟或被动吸烟

       六、近亲婚配

常见分类

       一、室间隔缺损

       有膜部缺损、肌部缺损、干下型缺损，其中膜部缺损多见。如果缺损大，有中到大量左向右分流，可引起左、右心室增大。大量分流会引起肺动脉高压，严重时会出现双向分流和右向左分流，导致晚发性紫绀。因此需要早期手术。如果缺损小、分流少、心肺改变轻，则可以观察至1岁后至学龄前手术。

       二、房间隔缺损

       分为原发孔和继发孔，以后者多见。通常情况下左心房压力高于右心房，出现左向右分流。肺动脉压力正常或轻度升高。显著增高多出现在成年人，严重者会有双向或右向左分流。

       三、动脉导管未闭

       主动脉与肺动脉之间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。它会引起肺充血及左心房、左心室、右心室增大，肺动脉高压。

       四、法洛氏四联症

       是一种复杂的先天性心脏病，是指室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚同时存在的心脏畸形。

       五、心内膜垫缺损

       一种复杂的先天性心脏病。包括原发孔房间隔缺损、室间隔缺损、以及二尖瓣和三尖瓣异常发育所形成的共同房室瓣。容易引起严重的肺动脉高压。

       手术方法：

       房间隔缺损修补

       室间隔缺损修补

       发育异常瓣膜成形。

       六、完全性大动脉转位

       是大动脉解剖关系颠倒的先天性心脏缺损。与正常位置不同，主动脉位于肺动脉前，由右心室发出，肺动脉位于主动脉后，起源于左心室。

       室间隔完整的大动脉转位出生后2-3周根治最佳。

       七、矫正性大动脉转位

       是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。体静脉血通过右心房进入“错误”的左心室（正常进入右心室）。肺静脉回流的氧合血进入“错误”的右心室。

       八、完全性肺静脉异位引流

       占先天性心脏病的1%~5%，是少数需急诊手术的儿科心脏外科疾病之一。它是指肺静脉异常连接到体静脉循环，导致氧合血回流到右心房，而不是正常应该回流到的左心房。

       九、 右心室双出口

       是一种复杂的先天性心脏病。主动脉和肺动脉完全从右心室发出，而不是像正常的心室动脉连接顺序（主动脉从左心室发出，肺动脉从右心室发出）。

       特殊类型： 室间隔缺损位于肺动脉瓣下的一类称为Taussig-Bing畸形。 它的手术方法更为复杂。

症状及危害

       一、紫绀（青紫）：安静或哭闹活动后鼻尖、口唇、指趾甲根出现青紫，医学上叫紫绀

       二、体力差：婴儿吃奶困难、吃吃停停、呛咳,呼吸急促、憋气等。

       三、 易患呼吸道感染：经常感冒,反复出现支气管炎、肺炎。

       四、发育慢：正常小儿一岁内前六个月体重每月增长0.6公斤，后六个月每月增长0.5公斤。体重增长低于这个速度说明发育迟缓。

       五、杵状指：较年长的小儿手指及脚趾末节粗大、颜色变暗，象小鼓槌。

       六、蹲踞：婴幼儿期抱着时双腿喜欢屈曲在大人的腹部。年长儿走路时，走一段时间就要蹲下来两膝紧贴胸部休息以改善缺氧，医学上称为蹲踞现象。

       七、其他：自幼哭声嘶哑、咳嗽；心前区隆起，胸廓畸形。大一点的孩子会诉说胸闷、心前区疼痛、心慌。有些孩子还有下肢浮肿。

       家长如果发现自己的孩子有上述症状，应及早到医院就诊，以确诊是否患有先天性心脏病。

       一旦怀疑或确诊为先天性心脏病，应尽早去专业的小儿心脏外科中心就诊，由专业小儿心脏外科医生决定手术时机。

辅助检查

       除了经典的体格检查、X线平片和心电图以外，超声心动图（UCG）、计算机断层扫描（CT）、 磁共振（MRI）、心导管造影临床上广泛应用。

       一、超声心动图

       超声心动图检查具有①无创性；②操作简便，甚至可在床旁、术中进行反复检测；③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血液动力学情况；④相对价格低廉等优点。

       二、多排螺旋CT

       多排螺旋CT（MSCT）已由4排、8排发展到64排，且即将发展到128排。对于超声由于受到胸骨的阻挡和肺气的干扰而无法观察到的肺门处结构，MSCT可以清晰显示，不会漏过任何细小的段级肺血管分支。MSCT诊断复杂型先心脏病，尤其是肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、主动脉弓离断、主动脉缩窄以及冠状动脉畸形等血管畸形具有其独特的优势。

       三、 电子束CT

       电子束CT(EBCT)，又称超高速CT，诊断先天性心脏病的基本原理及重建方法与MSCT相似。EBCT诊断的敏感性略优于MSCT，但是价格相对较贵，机器普及率不高。

       四、磁共振成像

       随着磁共振成像(MRI)在硬件和软件技术方面的进步，用于先天性心脏病检查的MRI不但可以进行形态学诊断而且可以进行功能诊断。

       MRI能显示肺动脉全貌，还能够准确、快速地诊断肺静脉异常引流，与导管检查或手术结果有很好的相关性，甚至能够发现心血管造影以及超声心动图未探及的血管解剖异常。MRI是对先天性心脏病患者进行无创检查的重要补充手段，能较全面地评价心脏、肺血管、主动脉的解剖形态，尤其是在评估复杂畸形的肺血管发育中具有重要作用。

       五、 心血管造影：金标准

       心导管造影可以直观地显示一些超声心动图难以显示的复杂心内畸形，如：复杂性心脏病肺动脉分支发育、肺静脉回流、腔静脉走行、门静脉回流等；冠状动脉起源、走向、类型；主动脉弓病变；周围动静脉畸形、走行；动静脉瘘及血管异常回流等。

       心导管造影的同时还可以进行部分先天性心脏病的介入治疗，如房/室间隔缺损和动脉导管未闭的封堵、瓣膜狭窄的球囊扩张和血管狭窄的支架置入、房间隔的穿刺造孔、体肺侧枝的封堵等。并且造影的同时可以进行多种生理功能检测，如：电生理检测、心腔内心电图、心音图、心腔及血管内超声心动图及心内膜心肌活检等。

治疗

       以手术为主，部分先心病可行介入治疗

       一、手术方法可分为：

       1.闭式手术

       动脉导管未闭

       主动脉弓缩窄

       2.体外循环下心脏直视手术

       ①术中使用体外循环机替代心、肺功能，将心脏停跳，修补完成后再回复心跳，回复心、肺功能。

       ②介入治疗的心脏病（年龄＞3岁）

       ③动脉导管未闭

       ④房间隔缺损

       注意：

       ①治疗先心病要以“三早”为原则——早发现、早诊断、早手术，病情越严重患儿越需要尽早手术。

       ②有些需要尽早手术，如大的室间隔缺损，动脉导管未闭，婴儿期反复肺部感染、心衰，可于1岁内甚至半岁内手术。

       ③小的缺损，临床症状不严重可2岁以后在决定手术。

       ④法洛氏四联症的最佳年龄为3-6岁，但如果有缺氧发作便无年龄限制。

       二、最佳手术时机

       先心病手术的最佳时间应根据患儿的具体病情而定。

       最常见的先心病为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损，要视缺损的大小而定。如缺损大、分流大，经常伴有心衰、肺炎等并发症者，应及早手术，可在婴儿期（1岁以内）进行。

       常见青紫型先心病，如法洛氏四联症等患儿，6-10月就应外科手术。如经常有缺氧发作，即使<3个月也应作一期姑息手术。

       一些复杂的先天性心脏病需要尽早手术以免失去手术机会。

       三、需要尽快手术及重症先心病

       1.引起肺炎心衰的先心病大量左向右分流性先心病、巨大动脉导管未闭、非限制性室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、完全性房室通道、主肺间隔缺损、永存动脉干。

       2.引起缺氧发作的先心病法乐氏四联症、重度肺动脉狭窄、大动脉转位、肺动脉闭锁。

       3.引起低灌注缺氧酸中毒的先心病左心发育不良综合征、主动脉弓中断、主动脉重度缩窄。

       4.动脉导管依赖的先心病室间隔完整的完全性大动脉转位、室间隔完整的肺动脉闭锁、主动脉重度缩窄、左心发育不良综合征。

术前准备

       1.首先家长要有信心：先心病如能及时发现、适当时机治疗,大部分都能通过外科手术彻底根治，获得满意的疗效。远期生活质量与同龄人相似，完全有可能和其他健康的孩子一样学习工作，成家立业。目前，婴幼儿先心病外科治疗的手术成功率在90%以上。

       2.一般先心病患儿体质较弱，手术应在患儿一般情况相对好时进行，术后恢复也较快。如有“肺炎”等,最好先治愈后恢复一段时间(1-2周)手术为好，否则会增加手术风险，术后恢复时间长，花费较多。

       3.术前反复肺炎、心衰,有肺动脉高压患儿,有些可能需要在术前服用一段时间强心利尿药,等患儿一般情况改善后再手术恢复较快。

       4.经济方面准备:复杂先心病应准备5-6万。如果需要心血管造影，需要多准备1万。年龄越小病情越重花费越大。

出院后注意事项

       一、预防感染

       1.术后体质弱，不宜到公共场所，防止呼吸道感染。

       2. 注意休息，每天保证足够的睡眠，半年内避免剧烈活动。

       二、预防接种

       术后3个月后心功能恢复良好，无发热、腹泻、皮疹均可同正常儿童一样接受各种预防接种。

       三、观察

       1.体温：出院后二周内每天上午各测体温一次。

       2.伤口：拆线3天后纱布可以不再用，保持伤口干燥清洁，2周内每 天观察伤口愈合情况，如发现红肿，裂开或脓性分泌物及时就诊。

       3.拆线后伤口干燥、无感染就可以洗澡，冬天注意防止着凉。

       四、饮食

       1.原则：清淡，蛋白含量适中，富含维生素，宜消化食物。

       2.室缺手术后胃口较好，有吃不饱现象，一次进食不能太多，以免胃胀影响呼吸，方法是少量多餐。

       3.患儿术后心功能不全者一定要控制钠盐量，低盐饮食至少半年，以后视病情而定，术后早期不宜吃甲鱼，人参汤等。

       4.出院后服利尿药物（速尿）可多吃含钾的水果、蔬菜如香蕉、橘子、番茄等，以补充因服用利尿药物而引起的低钾。                                                                                    

术后常见问题处理

       一、发热

       1.症状——当患儿哭闹、呼吸次数明显增快、鼻翼扇动、面色潮红时，用手触摸头部或测量体温＞37℃，提示发热。

       2.常见原因——①术后早期（1-2周）机体组织产生的吸收热 ；②小婴儿体温调节中枢发育不健全，过度保暖导致发热--温水擦拭额头、减少衣服被褥。

       3.特殊原因——高热、持续发热、食欲差、精神差

       ①感冒、肺部炎症：咳嗽、咳痰、呼吸增快或费力 ——物理降温、口服退烧药，避免惊厥、抽搐 及时到医院就诊，以免肺炎导致心衰。

       ②伤口感染：皮肤红肿、发热、疼痛，甚至有液体渗出 ——及时到医院就诊。

       ③心内膜炎：精神差、食欲差、乏力、不明原因持续发热 ——应及时到医院就诊，避免导致严重后果。

       4.预防感冒——心脏病患儿体质弱，感冒会加重心、肺负担

       ①保持室内空气清新，每日至少通风2-3次。

       ②维持适宜室温22-25℃，湿度40-50%（使用加湿器）。

       ③远离人员密集的场所，避免接触呼吸道感染人员。

       ④饮食应富含蛋白质、维生素，且易于消化。

       二、痰多

       1.原因：

       体外循环的影响。

       术前肺血管的改变。

       年龄小，缺乏沟通与合作的能力，不会咳嗽。

       体质弱，无力咳嗽。

       长期应用呼吸机，增加肺部感染的几率。

       2.症状

       发热、咳嗽、咳痰、呼吸增快、费力、哮喘、食欲差、精神差。如不能及时治疗，会导致肺炎、肺不张。

       3.排痰护理方法

       手术后，患儿呼吸道分泌物较多，由于年龄小，缺乏沟通与合作的能力，常需要借助外力的帮助排痰，尤其是体质弱的患儿。

       变换体位：侧身、俯卧、坐位、竖起怀抱。

       拍背方法：手掌心空握、自下而上、用腕力扣击背部。

       排痰时机：在饭前15-30分钟进行。

       三、心包、胸腔积液

       1.原因：

       术后早期：心脏功能恢复非常重要，应限制饮食的摄入量，减轻心脏负担。避免心衰，出现心包或胸腔积液。

       多发：TOF手术、复杂畸形、入住监护室时间大于1周的患儿。

       警惕：行格林手术、全腔手术的患儿，胸腔积液高发。应除外乳糜胸，确诊后，禁食脂类食物。

       2.症状：

       尿量显著减少；颜面及眼睑浮肿、脚踝肿胀。

       精神差、食欲减退、腹部饱满、隆起。

       呼吸困难、鼻煽、不能平卧 一旦发现，立即到医院就诊。

       四、怎样正确服药

       术后常规应用强心、利尿、扩张血管等药物，准确性非常重要。

       1.地高辛：增加心肌收缩力，减慢心律。应每日测量脉搏、精确计算剂量。发现心率明显减慢时，及时到医院咨询是否需要停药。

       2.双氢克尿噻+枸橼酸钾： ——双氢克尿噻是利尿剂，会导致低血钾，必须同时服枸橼酸钾，并且观察尿量 ——枸橼酸钾，口感差，易造成呕吐，搭配果汁服用 。

       3.开博通：扩张血管药物，因可造成低血压，须注意服用剂量。

       4.益洛平：抗凝药物，对胃黏膜有刺激，饭后服用。

       5.抗生素：不要超过一周，会产生副作用。

       五、为什么要观察大小便

       1.原因——通过对尿量的观察，可间接反映心脏功能。术后早期，尤为重要。

       2.食物的消化吸收，直接影响到患儿术后恢复的情况。

       3.注意——患儿尿量显著减少；颜面及眼睑浮肿；脚踝肿胀时，应及时就诊。

       4.严重腹胀时，影响患儿的呼吸、易导致进食后误吸，应及时就诊。

       5.严重腹泻时，导致婴儿脱水甚至危及生命，应及时就诊。

       六、如何预防感冒

       1.原因——患儿术后体质弱，感冒会加重心、肺负担，导致严重不良后果。

       2.方法——保持室内空气清新，每日通风2-3次。

       3.维持适宜室温22-25℃，湿度40-50%（应用加湿器）。

       4.远离人员密集的地方，不要接触呼吸道感染的人员。

       5.饮食应富含蛋白质和维生素，易于消化。

       6.注意——患儿发热、咳嗽、呼吸费力、尿量显著减少、颜面及眼睑浮肿、脚踝肿胀时，应警惕心衰并及时就诊。

       七、喂养

       1.食物的消化吸收，直接影响到患儿术后的恢复情况。

       2.长时间气管插管后，患儿的吞咽及咳嗽反射能力严重减退，在进食时，易导致呕吐、溢奶、误吸。

       3.一旦发生误吸，危及生命。

       4.吞咽无力的婴儿，喂养要耐心，少食多餐，避免劳累。

       5.餐毕后，竖抱婴儿拍嗝。

       6.入睡时，婴儿头侧向一边或半卧位。

       7.拍背咳痰后，再进食 ——由于咳嗽无力，痰液淤积于咽喉，易造成呕吐。