面肌痉挛的病因与显微血管减压术

　　

　　面肌痉挛(hemifacial spasm，HFS) 又称为半面痉挛，是一种间断发作、无痛、无意识、只累及一侧面部面神经分布区肌肉的痉挛性收缩。可能局限于只有上部或下部半侧发作，可出现过度流泪。疾病通常以罕见的眼轮匝肌收缩开始，缓慢进展涉及到整个半侧面部并且频率增加，直至受损的眼睛视物能力受损。严重者可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛可因过度疲劳、情绪激动等原因而诱发或加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态。另外，对HFS患者进行医疗检查时眼睑痉挛会消失(警惕提高的结果)，但让患者轻轻闭上眼睛、然后快速睁开眼睛时可以引出眼睑痉挛。国外流行病学调查其发病率为11/l×107

　　。该病女性多见，男:女约为3:2,左侧多发，虽然有儿童发病的个别报告,此病是典型的成年人疾病,平均发病年龄约为45岁。几乎一半的病人听力功能测试显示有中耳听觉反射异常，提示有一定程度的第VIII脑神经损害[1]。病久后患者面肌肌力逐渐减弱，到晚期可发展到半侧面瘫而告终[2]。面肌痉挛对患者的危害主要是精神心理的影响。另外HFS可能并发三叉神经痛、膝状束神经痛，或前庭和/或耳蜗功能障碍。HFS理想的治疗方法，应当是既消除痉挛症状，又完好保留面神经的功能。随着显微神经外科技术的发展，采用显微血管减压术(MVD)治疗HFS，具有创伤小、治愈率高，手术并发症发生率低，特别是其能完全保留神经、血管功能等特性，成为目前HFS最有效的治疗方法。现就这该病的病因及治疗的状况作一综述。

　　1. 病因学

　　HFS的病因仍存在争论，目前主要比较认可的是微血管压迫面神经根学说。 1947年Campbell和Keedy提出血管压迫是HFS的主要原因[3]，1962年Gardner等[4]报道对19例半面痉挛病人行桥小脑角部神经松解术，发现13例病人合并血管结构异常，应用MVD治疗后，手术后面肌抽搐即刻消失，且后无复发，并提出面神经根血管压迫病因学说。1976年Jannetta[5]认为面神经出脑干处(root entry zone，REZ)区的血管压迫是引起HFS的主要原因。

　　HFS压迫面神经REZ区的血管，多数是动脉，最常见的是小脑前下动脉(AICA)(内耳门前/后)，其他可能的血管包括延长的小脑后下动脉(PICA),小脑上动脉(SCA),扭曲的椎动脉、耳蜗动脉、狭长扩张的基地动脉、AICA的分支等、血管畸形，少见的情况下静脉也可能牵涉其中。在典型的半面痉挛(以眼轮匝肌发病，向面部下方扩展)中，血管侵害VII/VIII神经的前下侧;在非典型的HFS(开始于颊肌，向面部上方进展)中，压迫位于第VII颅神经的后上方。

　　与前庭神经根进入区相接触的血管可能造成眩晕，而耳鸣、听力丧失也可能是由于耳蜗神经的神经根进入区受压造成的。

　　极少的情况下，桥小脑角处的良性肿瘤或囊肿、蛛网膜粘连、多发性硬化或头颅骨性畸形也会造成半面痉挛。其原因可能是由于：(1)占位导致正常血管的移位。(2)占位对面神经的直接压迫。(3)占位本身异常血管的影响，如AVM、动脉瘤等。在年轻患者中局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS[6,7]。家族性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关[8,9]。

　　有证据显示，在神经根发出区没有突触传导，并且由于REZ受压继发出现面神经运动核受累，机制类似于点火兴奋现象[10]，除了痉挛之外，与面肌痉挛有关的第二个电生理现象是联带运动，即刺激面神经的一支会导致另一支的迟发放电(平均潜伏期约11毫秒)。

　　多数人认为，微血管压迫面神经导致面肌痉挛发病机理是：面神经被中央髓鞘(少突胶质细胞)所覆盖的部位与血管接触，长期轻微受压而受损，使具有绝缘性能的髓鞘在受压部位萎缩变薄，产生脱髓鞘病变，神经纤维互相暴露接触，传出与传入神经纤维的动作电流发生“短路”现象，面神经元的冲动在该点发生扩散，从而导致症状发作[11]。近年来以Ishikawa 等[12]为代表的一些学者则通过对MVD 治疗HFS围手术期面肌电生理学的研究，认为血管压迫造成面神经运动核兴奋性异常增高亦是HFS的一个病因。 

　　2. 诊断与评估面部肌电图有助于确立诊断。面肌痉挛病人肌电图的特点是节律性出现的频 率为5-20次/秒的爆发放电，同时也有单次的和持续较长时间的爆发放电，或者的放电频率可以达到150-250次/秒，这些肌电图表现是极具病理体征的，可以据此确立诊断。

　　多数病人应该行后颅窝MRI检查(CT扫描在此不甚敏感)来排除肿瘤或者AVM。如果影像学检查正常，通常不做椎动脉造影，因为引起半面痉挛的神经血管压迫，通常不能在血管造影上发现。3D-TOF-MRA能清晰显示面神经与毗邻血管之间的关系，同时还可以了解责任血管的来源及走向，为面神经显微血管减压术提供了手术依据。对面肌痉挛术前、术后责任血管的判定，3D-MRA是十分有价值的[13]。但在3D-TOF-MRA中，有无血管“压迫”均不能作为是否进行显微血管减压手术的前提条件。 2. 治疗

　　2.1 药物治疗

　　半面痉挛通常需要手术治疗。早期，程度较轻的可以进行内科治疗。卡马西平和苯妥英通常治疗无效，这与病因明确的三叉神经痛情况不同。局部注射肉毒毒素(Oculinum)治疗半面痉挛和/或眼睑痉挛可能有效。

　　 2.2 手术治疗许多切除治疗方法对半面痉挛有效(包括切断面神经分支)，但是会使病人有不同程度的面瘫。目前面肌痉挛的治疗方法主要为微血管减压术(MVD)，将侵犯神经的血管从神经上移开，在二者之间放置海绵(如Ivalon聚乙烯甲酰乙醇泡沫)作为垫状隔离。其他垫状物的效果与之相比不太满意(肌肉可能会消失，Teflon垫可能较薄[14])。国内目前使用较广泛的垫状物材料为Teflon垫。 

　　2.2.1 微血管减压术(MVD)MVD治疗半面痉挛的手术适应症为:①原发性HFS;②无面神经损伤病史;③无严重全身性疾患。

　　(1) 手术方法与步骤：

　　①麻醉方法：气管插管静脉复合全麻

　　②手术切口：Jannetta[]采用耳后发际内0.5 cm“∫”状3-5cm长竖切口, 与发际平行。

　　③体位：取健侧向下侧卧位，头部下垂15°并向健侧旋转10°，颈部稍前屈，使患侧乳突处于头部最高位置。

　　④面神经显露 骨窗直径约2cm,其前缘和下缘接近乙状窦和颅底水平[15,16]。20%甘露醇脱水后，沿横窦下缘和乙状窦后缘弧形切开硬膜并悬吊。用脑压板从小脑外下侧入路暴露面神经根部。用脑压板把小脑外下部轻轻抬起，用双极电凝镊电凝后切断1-2支桥静脉，锐性分离打开小脑延髓池侧方的蛛网膜,缓慢、充分发出脑脊液，在无张力情况下牵开小脑，以减少损伤听神经、小脑等可能。术中通过头位转动，来保持手术显微镜光轴与入路一致。探查桥小脑角有无异常，然后辨认副神经、迷走神经、舌咽神经，进一步抬起小脑，将小脑和后组颅神经之间的蛛网膜束带用双极电凝镊电凝后切断。显露第四脑室侧隐窝脉络丛，抬起小脑绒球，锐性解剖小脑绒球与听神经间的蛛网膜，此时向上可见脑桥背外侧区和桥池段的面听神经，调整手术显微镜光轴即可显露面神经REZ区。

　　⑤面神经减压 通常面神经位于前内侧，听神经位于后外侧，前者为灰色，后者为淡黄色。在听神经的腹外侧显露面神经REZ区，找到压迫面神经REZ区的血管袢，抬起血管袢见脑干面神经根部存在血管压迹则可确认为责任血管。镜下责任血管有如下特征：①压迫血管在脑干起始2-3mm，与神经根紧贴;②血管屈曲甚至成直角，动脉硬化明显;③神经起始部游离后可见血管压迹。由于侧卧体位加之术中脑脊液丢失均可使脑和血管的关系发生变化，因此距面神经根1-2mm的血管均视为责任血管。典型面肌痉挛者常为面神经前下面受压，非典型者则为后或上面受压。责任血管大多数为小脑后下动脉、椎动脉、小脑前下动脉或其分支，少数为静脉。多为单根压迫，少数为多根压迫。明确责任血管后，用微型剥离子把责任血管和面神经分开，用制成哑铃状Teflon减压垫棉放置血管和面神经如脑干处之间，并确保其固定，调整好Teflon棉的垫入位置，使血管与神经完全分开，责任血管垫开后，注意动脉不能扭曲成角。对静脉可疑为责任血管者，主张分离隔开，不应电凝切断。有报告对与面神经出脑于区责任动脉压迫并存的静脉性压迫行电凝后切断，结果术后面、听神经并发症的发生率明显增加[17]。

　　(2) 手术风险： 有时为一过性，术后面肌无力1%-2%;听力丧失(部分或完全)10%-30%(在一组病例中严重听力丧失占2.8%[1]，另一组病例是15%[18]);共济失调1%。

　　手术后，可有轻度半面痉挛发作，但通常在微血管减压术后2-3天开始消失。严重不缓解的痉挛提示减压不充分，应该考虑再次手术。

　　(3)疗效： 微血管减压术的手术效果与症状的面肌痉挛的持续时间(持续时间短的预后好)以及病人的年龄(年龄大的病人预后差)有关。在54名行微血管减压术的病人中，44人(81%)完全缓解，但其中6人复发[18];5例病人(9%)部分改善，5例病人(9%)没有改善。

　　(4) 术中电生理监测： 术中脑干听力诱发电位(BSAER)[19]或更加可行的第VIII颅神经直接监测[20]可有助于预防微血管减压术中第VII和第VIII颅神经功能障碍引起的听力丧失。另外，监测(迟发)连带运动反应的消失可以帮助确定何时减压(通常在教学机构中进行)[10]。 (5) 手术结果 ：

　　大约85%-93%的病人痉挛完全消退[14,21-24]，9%的病人痉挛减轻，6%病人没有改变[34]。完全缓解的29例病人中(86%)手术后即刻缓解，剩下的4人在3个月至3年的时间中发作停止。

　　10%的病人在半面痉挛完全缓解后一段时间内症状复发，86%的复发出现在手术后2年内，手术缓解2年后复发出现的几率只有约1%[24]。

　　(6) 并发症： 约13%的病人(范围1.6%-15%)同侧听力完全丧失，6%的病人听力部分丧失，18%的病人出现一过性面肌无力，6%的病人出现永久性面肌无力[32]，6%的患者出现共济失调。其他轻微、暂时的并发症包括：8.2%的患者出现无菌性脑膜炎(即出血源性脑膜炎)，14%患者出现声嘶或者吞咽困难，0.3%病人脑脊液鼻漏，3%的病人出现口周疱疹[15]。MVD治疗HFS的手术死亡率为0.1%-0.2%。

　　综上所述，神经血管压迫是HFS的常见病因，但不是唯一原因，面神经微血管减压术在临床应用已数十年，已成为疗效肯定、治愈率高、复发率低的首选外科治疗手段，虽有一定的风险，但很少出现严重的并发症。提高手术技巧，加强围手术期管理，以及术中脑干听觉诱发电位、听神经直接电位和面神经肌电图等的监测，可望减少并发症。