世界性疑难杂症“运动神经元病”出现肢体障碍

运动神经元病是世界性疑难病症，该病起病隐匿，首发症状多为四肢无力、肌肉萎缩。随着病情的进展可逐步发展到流涎增加、吞咽困难和呼吸困难；也可以构音障碍、流涎增加、吞咽困难和呼吸困难等延髓麻痹症状起病。该疾病的早期诊断困难，误诊率高，往往是患者的病情进展到一定时期才能被确诊，目前为止尚无有效的病因治疗方法。患者的平均生存期约2～5年。一般发病年龄越小，生存时间越长。进行性运动功能丧失是该疾病的典型表现，引起功能丧失的原因一方面由疾病本身引起（运动神经元的选择性损害），另一方面则是废用性功能减退。对于运动神经元病患者来说，定期、适度的功能锻炼时必要的，但受对疾病认知水平的限制，大多患者存在过度锻炼和不锻炼的两个极端。运动神经元病患者肌肉萎缩、肌力差、重要脏器功能衰竭，常合并低氧血症或二氧化碳潴留等呼吸功能障碍，过度的功能锻炼和康复训练增加了跌倒、缺氧等意外事件的发生率，也可能加重神经-肌肉损害，且患者过劳后的体力恢复速度慢易表现出肢体乏力等症状的加剧，影响了其对病程的客观判断和治疗依从性程。而过度回避必要的功能锻炼也是不可取的，这将加重废用性功能减退、增加深静脉血栓形成的可能。部分功能丧失的患者可以选择“适当的主动运动+被动运动”的模式每日进行康复训练，主动运动的活动强度和活动量以患者运动后不疲劳为度，建议控制在患者能力极限的70%即可；被动运动以活动关节、减轻肌肉疼痛、促进血液循环，防止褥疮、深静脉血栓和坠积性肺炎发生为目的进行，建议实施者的力度控制在轻度以防止加重损伤。、由于患者和家属对运动神经元病这种罕见病的了解不足，往往不能科学认识地自身病情，对治疗方法和预后的预期过高，常出现焦虑、烦躁、恐惧等负面情况，短时间内的情绪波动也较大。而且随着病情发展，患者的心理负担急剧增加，陪护的家属也易受到消极影响，产生巨大的压力和焦虑情绪，所以应将运动神经元病患者和家属作为一个整体来开展心理干预。要充分的医患沟通，让患者及家属对病情发展、治疗方法、取得进展及疾病预后有科学、客观的认识。通过鼓励家属向患者传播正能量，帮助患者树立治疗信心、增强求生信念、激发自身潜能。运动神经元病治疗目前比较艰难，需要不断探索新的治疗方法，发明新的药物和治疗方案。通过现有的治疗手段，帮助延长运动神经元病患者的生存时间，为进一步深入研究运动神经元病的发展规律和有效的干预措施提供研究基础。