什么是毛细血管瘤扩张？它有哪些分类？

扩张的小血管出现在皮肤和黏膜，常表现为线状、星形、点状的红色标记，大多为各种皮肤病的一部分。

原发性毛细血管扩张症属于毛细血管性疾病，临床中常见的分类有以下几种：

1）蜘蛛样毛细血管扩张

一条中央微小动脉和周围的辐射小血管组成——主螺旋状动脉中含有血管球细胞，血流通过厚壁螺旋动脉，进入位于真皮上部的中央色斑，沿分支向外流入四周的毛细血管床和小静脉中

玻片压诊法：轻压中央可变白，释放后离心性返红

机制：雌激素介导的小动脉扩张；局部血管因子作用导致新生血管形成

治疗：中央动脉点状烧灼，脉冲染料激光治疗

2）遗传性良性毛细血管扩张

婴儿及儿童早期，一般早于青春期

主要侵及皮肤，又时侵及唇红，从不侵及黏膜

常染色体显性遗传

组织学：真皮上层扩张的小动脉和小静脉，肿胀的内皮细胞和周细胞突起

3）泛发性特发性毛细血管扩张症

大头针大小紫红色丘疹样血管凹陷，成组出现，几年后呈惊人进展

环形或匐行图案，或广泛片状线性毛细血管扩张，常形成焰红色红斑背景

组织学：真皮层上部薄壁扩张血管，无炎症信号或增生

大面积不对称片状病变

可见退化，从不完全

治疗：脉冲染料激光

4）单侧痣样毛细血管扩张症

皮肤节段性分布，单侧存在的线性扩张毛细血管，典型病变位于V、C3-T2节段

，可被误认为血管脂肪瘤。

5）匐行性血管瘤

多发性细小的，由红至紫的点状病变，随时间推移不断发展，聚合形成匐行性、旋涡状图案

按压橙红色点状颗粒（辣椒粉状颗粒）不能使之褪色

进展后可形成点状卫星病变

常见于儿童期，好发下肢，偶发躯干，多单侧，也可双侧

分布似乎符合Blaschko线——嵌合体遗传

治疗：脉冲染料激光

6）遗传性出血性毛细血管扩张症 HHT

Rendu-Osler-Weber综合征

基因位点明确

诊断标准：4取3

局部多发性毛细血管扩张

自发性、周期性鼻出血

典型的血管性病变

有一位患病的一级亲属

毛细血管扩张：呈不连续蜘蛛样斑丘疹，直径1-4mm，可出现于儿童早期，常见青春期后，40岁后多进展为全身多发性病变

鼻出血最为常见，10以上约50%，21岁以上有90%以上存在

40-50岁患者，约20%存在消化道出血

无瘤性咯血、血尿

内脏损害——脑、脊髓动静脉畸形；肺动静脉畸形；肝动静脉畸形

发病机制——① 1956：涉及结构薄弱的血管扩张、变长、迂曲，异常起始于小动脉和缺乏弹力纤维的微动脉-前毛细血管括约肌

。② 1978：后续研究未见微动脉中的主要改变，表明原发性异常存在于毛细血管和微静脉。③ 1990：真皮乳头层的毛细血管后微静脉扩张，周围淋巴细胞浸润，随扩张持续进展，微静脉在真皮内卷曲，周细胞、平滑肌细胞增多，基膜多层化，血管壁增厚，与之相连的微动脉扩张，继续进展后，微动静脉间直接通道形成，毛细血管床消失，增加的血流量诱导毛细血管向小动脉转换——与5种基因功能性缺失突变导致。

7）运动失调性毛细血管扩张症

Louis-Bar综合征，常染色体隐性遗传病，罕见，ATM基因突变

小脑共济失调，眼和皮肤毛细血管扩张，进展性运动神经退行性改变

2-3岁：小脑进行性共济失调

3-6岁：血管病变，先发现于球结膜的鼻区与颞区，常发生眼球运动障碍

出现窦肺感染与支扩或淋巴恶性肿瘤——常于第二个10年死亡

8）Bloom综合征

先天性毛细血管扩张性红斑，常染色体隐性遗传病，罕见

特征：婴儿期面部毛细血管扩张症，光敏性，身材矮小，免疫缺陷，恶性肿瘤易感

好发于德系犹太人，BLM基因突变

9）其他血管印记

德·摩根斑——老年性血管瘤、樱桃状血管瘤

特点：边界清楚的皮肤病变，略高于皮肤，类圆形，呈明亮的樱桃红或红色，直径数毫米，大的可扩张为蒂，无搏动，周围有皮肤贫血晕

Bean：一种寻常的临床上无关紧要的必然老化过程相关的现象

肢端动静脉瘤（动静脉血管瘤）

常见于老化皮肤，机制不明

被认为是一种反应性血管变化

很小，直径5-10mm，深红至蓝色，丘疹或结节样

Bean的血管病变——BRBN，蜘蛛痣及其他毛细血管扩张

舌腹鱼子酱病变——舌下静脉收集系统的迂曲和扩张

静脉星——微小的真皮静脉曲张，可能与血流淤滞有关，与蜘蛛痣相似

静脉湖——常见于老年人的普通血管病变，与日光损伤有关