脊索瘤

脊索瘤

脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤由胚胎残留或异位脊索形成这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织脊索瘤的生长虽然缓慢且很少发生远处转移（晚期可转移），但其局部破坏性很强因肿瘤继续生长而危害人体且手术后极易复发故仍属于恶性肿瘤。上海长征医院骨肿瘤外科刘铁龙

 

流行病学

　　脊索瘤少见，占原发恶性骨肿瘤的1%～4%，男性多见。本病于1894年被Ribber命名，总的发病率为每年0.2～0.5/10万约占颅内肿瘤0.15%发生在骶管的脊索瘤约占40%脊柱其他部位亦可以发生但较少见。本病多发生于婴儿。

病因

　　脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。

　　脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，以后成长为都分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线．呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小干一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，以单发病灶者多见。

　　脊索瘤具有向硬脊膜内外，蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点，可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移，即使有，也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。曾接受放射治疗者转移发生的机会较大。

 

脊索瘤临床表现

发病机制

　　脊索瘤表现为光滑性结节肿瘤组织为白色半透明胶冻状含大量黏液伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组织包膜一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜清楚胞质量多红染常见空泡，空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样期间为黏液偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

　　脊索瘤可分为二个类型，即经典型和软骨型骶骨侵犯后，向前可侵入盆腔，向后可侵入椎管内，压迫马尾神经根，引起相应部位神经根受损症状。

临床表现

　　脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端即颅底与骶椎，前者为35%后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头部体位改变时可以诱发症状加重；发生在胸椎者肿瘤可侵犯相应部位椎体结构经过椎间孔突入胸腔破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛甚至可引发肺部胸膜刺激症状。发生在骶尾部者骶部肿瘤压迫症状出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典型症状是慢性腰腿疼，持续性夜间加重病史可长达0.5～1年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔脏器压迫骶神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和大便秘结。发生在椎管其他部位者，以相应部位局部疼痛为常见症状。

 

脊索瘤诊断

骶管脊索瘤临床上查体时可见骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长，临床不易发现只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人怀疑有骶骨肿瘤时肛门指诊尤为重要。

　　婴儿期沿面、头颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块，可有透照性或因哭泣而增大肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害真皮损害色素异常性损害毛发损害息肉样损害肿瘤、皮下组织和血管损害。

　　脊索瘤出现转移的有肺部、眼睑及阴茎等手术治疗骶骨脊索瘤87例，5例出现肺转移同时有盆腔淋巴结转移的1例，胫骨脊索瘤1例。

　　并发症：可合并大小便失禁等。

临床表现

　　病程长，平均在3年以上，头痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头痛，也可向枕部或颈部扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。

　　鞍部脊索瘤：垂体功能低下，主要表现为阳萎，闭经，身体发胖等;视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。

　　鞍旁部脊索瘤：主要表现动眼、滑车、，外展神经麻痹，以外展受累较受导致为常见。

　　斜坡部脊索瘤：主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如：肿瘤向桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。

诊断

　　根据临床表现皮损特点的特征性以及影像学检查，一般可以做出诊断。患者多为中年人，表现为局部渐增的疼痛和功能障碍位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏，向一侧膨出肿瘤中不见骨化和钙化肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。

　　骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤它们有相同的临床症状，X线片同是溶骨性破坏彼此容易混淆需要鉴别但前两者多为20～40岁的青壮年骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性；神经纤维瘤的破坏围绕神经孔使之变大消失病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤，由于症状轻微X线片有各自的影像学特征容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短，疼痛剧烈影响睡眠卧位不起呈强迫体位，病人很快出现精神不振体重下降消瘦贫血和发热X线片肿瘤破坏发展较快呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位，阳性率可高达90%，因此术前获得病理组织学诊断并不困难。

辅助检查

　　1.X线检查 X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏可使骨质扩张变薄消失位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持完整。

 

脊索瘤

2.膀胱造影及钡剂灌肠 有助于判断肿瘤的范围(图1)。

　　3.CT检查 CT对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现；血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助；脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展在椎管内的生长可超越骨质破坏范围对手术方案的制定有帮助。

　　4.MRI扫描 磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号T2像上呈高信号分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。

治疗

　　中线性肿块需进行放射线拍片检查并请神经外科医师会诊以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统随着外科技术的进步、提高，对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除，多数病人能获得治愈，因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方前方或后方入路获得适当的切除骶管脊索瘤主要通过后方入路，由于盆腔结构复杂血供丰富，肿瘤呈浸润性难以全切除骶3以下肿瘤切除时，可保留骶3神经，术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者可行全骶骨切除，人工骨盆置换术中对盆腔大血管一定要仔细保护，并防止术中大出血引起失血性休克按照Enneking外科分期骶骨脊索瘤多数属IB手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露在前面行间隙分离，并用纱布填塞止血和隔离以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染分块切除肿瘤，从肿瘤中游离骶神经对肿瘤上方骨壳进行搔刮，术后复发明显减少。

 

脊索瘤治疗

保留骶 12神经有50%病人出现大小便失禁(Enneking)笔者的经验是保留骶123神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍部分男性病人有暂时的性功能障碍。一侧有骶12、3神经损害术后出现的大小便功能障碍在2～4个月后恢复。

　　骶骨肿瘤血运极丰富外科切除因手术大显露难出血多危险性大并发症多病死率高过去常被视为禁区。在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术必须有充分准备才能进行。

　　在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的

　　单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤，通常就排除了全切除的可能性，即使在肿瘤根治性切除后肿瘤复发率仍很高术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑以便拟定适宜的手术方案平均来看，在第一次手术治疗及放疗后2～3年便产生第一次复发虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发，究其主要原因，可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。

　　术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者绝大多数术后需辅以放疗，然而脊索瘤对放疗不敏感因此术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad，效果较好Higginbotham推崇剂量为6500～7000rad。然而，某些研究者认为，高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同，但如使用常规外照射放疗时剂量一般选择至少5000rad

　　在脊索瘤切除后，尽早进行CT或MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

预后

　　脊索瘤总的预后不佳，一般认为软骨型脊索瘤预后较好。Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索瘤平均生存期为经典型脊索瘤病人的4倍。在他们的资料中只有1例经典型脊索瘤患者生存期超过10年，而大约50%的软骨型脊索瘤患者生存期超过10年以上。外科手术切除出血多危险性大、病死率高手术切除不彻底，容易复发但发生远处转移较少。

验方偏方

　　验方：①党参9g，黄芪9g，归尾9g，赤芍9g，白术9g，川断12．5g，寄生31g，王不留行9g，牡蛎31g，夏枯草12．5g，陈皮6g，木香5g，海藻、海带各12．5g(包煎)。同时，加服二黄丸(五厘装)，每周吞服1粒。

　　疗效：上海中医学院附属曙光医院报告1例溶骨性肉瘤治愈。

　　②内服方：玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴、牛膝、续断、益母草各9g，苏木、血竭各6g，土鳖3g，水煎服。外敷药：当归12．5g，赤芍、儿茶、雄黄、刘寄奴、血竭各9g，乳香、没药各6g，西红花2g，冰片3g，麝香0．15g。研末调敷患处，3天一换，取下稍加新药重新再敷。

　　疗效：湖南省中医药研究所报告1例骨巨细胞瘤治愈。

　　偏方：薏苡仁30克，绿心豆30克，赤小豆30克，煮熟如粥，吃豆喝汤。

 

Chordoma is a malignant tumor that usually occurs in the sacrum, coccyx, or at the base of the skull. It arises from notocord remnants.

Chordoma usually occurs within the fifth to seventh decade.

Chordoma in the sacrum and coccyx may present as “low low” back pain or tenderness, or with symptoms of obstruction such as constipation or painful bowel movements.

On plain X-ray, chordomas appear as a solitary mid-line lesion with bony destruction. There is often an accompanying soft tissue mass.

Complete Information on this Tumor

Introduction and Definition: 

Chordoma is a rare malignant tumor that arises from notochord remnants. Chordomas account for 1 to 4% of all bone tumors. They occur in older adults with the highest prevalence in the fifth to seventh decade. Due to their origin in the notochord, chordomas occur in the mid-line of the axial skeleton. One half of cases occur in the sacrococcygeal region and one third occur at the base of the skull. Other more uncommon sites include transverse processes of vertebrae and the paranasal sinuses.

Incidence and Demographics: 

Chordoma has an incidence ratio for male v. female of two to one.

Symptoms and Presentation: 

The clinical presentation depends on the location of the tumor. Sacrococcygeal tumors often present as low back pain with no characteristic pattern or time course. Sacrococcygeal tumors can also present as bowel and bladder dysfunction. Presacral tumors can often be palpated on rectal exam, but this simple examination technique is often overlooked. Sacral tumors are often large at presentation as a large volume of tumor can be accommodated within the pelvis. Anterior cervical tumors can present as dysphagia and posterior cervical tumors can cause neurological deficits. Tumors at the base of the skull may present with headaches.

X-Ray Appearance and Advanced Imaging Findings: 

On plain x-ray, chordomas appear as a solitary mid-line lesion with bony destruction. The bone surrounding the tumor is gradually and completely destroyed. The sacrum may appear enlarged due to the tumor. There is often an accompanying soft tissue mass. Associated findings due to the pelvic mass may include displacement of the bladder, uterus, or rectum. Approximately half of the time focal calcifications are present. Remnants of the original bone may persist in the tumor. CT and MRI scans help demonstrate the soft tissue component