皮肌炎

皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，以亚急性和慢性发病为主。通常包括皮肤、肌肉两方面病变，也可表现为单一病变。任何年龄均可发病，通常有儿童期和40-60岁两个发病高峰。男女患者比例约1：2.本病可分为6个类型：1)皮肌炎你2）多发性肌炎3）合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎4）儿童皮肌炎或多肌炎5）合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎6）无肌病的皮肌炎复旦大学附属儿科医院皮肤科窦丽敏

病因和发病机制尚不十分明确，有多种说法，其中以自身免疫学说较为重要。日晒或过劳，可诱发本病。

典型的皮肤损害为双上眼睑水肿性紫红色斑，可以扩展至额、颧、颊、耳前、颈及上胸部。手指关节以及肘膝盖关节伸面可见散在扁平的紫红色 鳞屑性丘疹，称Gottron征，有特征性。甲周皮肤潮红，有时可伴有甲周皮肤毛细血管扩张和瘀点，有些病例可出现皮肤异色症样表现。

肌肉症状常由四肢近端横纹肌组受累开始如上肢三角肌、下肢股四头肌等出现肌无力和疼痛、压痛或有肿胀，表现为举手、下蹲后站立困难等。其他如颈肌、咽喉肌受累时，可出现抬头困难、吞咽困难，进流食时发呛，或自后鼻腔呛出击胸部梗死感，声音嘶哑等。呼吸肌和心肌被浸时，可出现呼吸困难、心悸、心律不齐甚至心力衰竭等严重表现。

成人患者约20%可发现恶性肿瘤，可在本病发生之前或皮肌炎症状之后，或同时被发现。皮肌炎伴有肿瘤者，预后较差。