皮肌炎并发消化系统肿瘤
2015年01月29日 10003人阅读 返回文章列表
我院收治2例后期以消化道肿瘤为主要表现的皮肌炎病例，现报道如下：
【例1】 患者男，59岁，面部手部红斑2月。2月前接触电焊后出现面部、手部红斑，偶有瘙痒，感针刺样疼痛，双手臂酸痛，无发热，无关节痛，无眼干口干，无明显肌力下降，当地医院拟诊为“过敏性皮炎”后以予抗过敏治疗，症状无明显好转，复诊血常规及肝功能检查正常，Scc1.8, ANA: 1:320, ENA、dsDNA、PCNA、SSA及SSB均为阴性，肌电图未见明显异常。既往有高血压病史20余年，最高达180/100mmHg，目前服氨氯地平降压治疗，2型糖尿病15年，目前胰岛素降糖治疗中。入院专科检查：双上睑、鼻部、颧部见水肿性紫红斑，双手背见紫红斑，边界欠清，未及水疱及鳞屑,胸前V字形红斑。四肢肌力V级，近端肌肉压痛（-）。辅助检查：血生化糖13.64mmol/L，肌酸激酶8319IU/L，CK-MB质量10.7ng/ml，谷草转氨酶395IU/L，乳酸脱氢酶424IU/L，r-谷氨酰转肽酶132IU/L；免疫EB病毒EBNAIgG>600.00U/mL，EB病毒VCAIgG>750.00U/ml，铁蛋白682.5ng/mL，β2-微球蛋白2372ng/mL，抗单纯庖疹病毒I型IgG阳性（+）；血沉红细胞沉降率36mm/h。股骨MRI平扫双髋关节周围、双大腿肌肉群、双侧臀部及盆部肌群肿胀。鼻咽部CT平扫右侧上颌窦炎症伴钙化灶。胸部HRCT平扫左肺舌段及两肺下叶结节灶，左肺多发纤维条索灶，左肺多发肺气囊，两侧胸膜增厚、左侧斜裂胸膜伴钙化。患者腹部增强CT提示胃底贲门处占位伴周围淋巴结肿大，Castleman病首先考虑，间质瘤或神经源性肿瘤待排。故行胃肠镜检查，肠镜提示结肠多发息肉，粘膜下隆起（囊肿可能），多点活检病理为管状腺瘤。胃镜提示食管多发隆起性病灶，多点活检病理提示食管鳞状细胞癌，贲门低分化癌，倾向鳞癌。超声内镜提示食管溃疡增殖性病灶（T3可能），贲门旁占位，行超声下细针穿刺涂片提示贲门腺癌。进一步行食管癌CT增强提示食管中段及下段管壁增厚，两腋、纵膈及膜后多发淋巴结显示，部分淋巴结增大，右上肺及左下肺胸膜下结节影，右肺散在斑片影，两下肺及左肺舌段条索影。上消化道吞钡检查食道中段癌，食道蠕动减慢；胃底贲门旁隆起性占位，胃腔及十二指肠蠕动减慢。诊断患者为食管恶性肿瘤(鳞状细胞癌(M80700/3)，cT3NxM0，IIIB期)，皮肌炎，高血压，2型糖尿病。考虑患者存在两处肿瘤，且已经发生淋巴结转移，手术风险加大，可先行放化疗控制肿瘤进展。排除化疗禁忌于2周后予以TP方案化疗（紫杉醇210mgd1，DDP120mgd1）并辅以止诺止吐治疗，患者化疗3次及放疗9次后进食哽咽感较前有所缓解，仍有肌肉酸痛，且患者面部及肢体的红斑仍未消退。现随访中。
【例2】 患者男，77岁，1年前无明显诱因出现面部红斑， 3天后红斑迅速扩散至全身，伴明显瘙痒。半年前患者自觉胸闷气喘，常伴咳嗽，活动耐量明显下降，无发热、夜间阵发性呼吸困难。3月前患者自觉全身乏力，以双下肢为主，伴全身肌肉酸痛，尤以双小腿明显，有明显胀痛感。患者病程中先后至其他医院治疗，效果均不佳。入院专科检查：患者面部、胸腹、四肢均可见弥漫水肿性红斑，伴鳞屑，瘙痒明显。四肢肌肉无明显压痛，四肢肌力下降，双上肢肌力V-，双下肢近端肌力下降明显，肌力III级左右。辅助检查：肌酶三项中乳酸脱氢酶283IU/L升高，CK及AST均正常；肌电图见肌源性肌肉损害，部分周围神经变性；肌肉MRI见双侧大腿肌群肿胀改变；肌肉活检符合肌炎，结合皮疹诊断患者为皮肌炎。同时行肿瘤标志物检查见鳞状细胞癌相关抗原1.70ng/mL，神经元特异性烯醇化酶20.79ng/mL，胸部CT见“肺气肿，两肺上叶及左肺下叶前基底段见斑片状密度增高影，两侧胸膜增厚”，腹部增强CT见“腹主动脉壁局部钙化伴薄层附壁血栓形成”，盆腔增强CT见“两侧髂血管壁钙化，盲升结肠憩室，前列腺钙化”，因CT见患者右下腹软组织肿块，加做腹部MRI见“盆腔区右侧髂外血管前方异常信号，淋巴结影？直肠左旁强化结节” 。另因患者腰部有一蚕豆大小皮下结节，行活检病理+IHC提示“弥漫大B细胞淋巴瘤”，遂行骨穿+活检判断骨髓病变情况，骨穿涂片见原淋+幼淋2%，病理未见幼稚淋巴细胞。初步诊断：皮肌炎，弥漫性大B淋巴瘤，高血压，II型糖尿病。经综合考虑后予患者暂不化疗，甲强龙治疗4周后，患者精神、胃纳好转，自觉肌力较前明显改善，但吞咽困难症状无明显好转。进一步行胃镜检查提示食管下段前侧壁巨大隆起性病灶，表面光滑见充盈血管结构，齿状线尚规则，考虑食管下段隆起灶，因病灶区血供丰富，未行活检。肠镜检查未见明显异常。此后患者自觉肌力、肌张力明显改善，可下地自主活动，复查肌酶三项未见异常，但仍有吞咽困难，进食半流质、固态食物时明显。遂复查超声内镜提示食道粘膜下囊实性病灶，细针穿刺术中内镜提示食管粘膜下肿瘤，穿刺液细胞涂片未见异常细胞。现患者一般情况可，已出院。
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