科普贴：儿童先天性肺发育畸形

“儿童先天性肺发育畸形，在临床上并不少见，此病严重影响着儿童的身体健康，本文笔者简单介绍一下儿童先天性肺发育畸形相关医学知识，以及苏州大学附属儿童医院心胸外科近期开展的胸腔镜手术实例，以期提高家长和临床医生对此类疾病的认识”

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先天性肺发育畸形，是小儿胸外科常见病。

主要包括：
先天性肺气道畸形（Congenital pulmonary airway malformation，CPAM）
肺隔离症（Pulmonary sequestration,PS)
先天性肺叶气肿（congenital lobar emphysema，CLE）
支气管源性囊肿
肺发育不全
支气管闭锁

其中
先天性肺气道畸形（CPAM）约占30-40%，是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，曾被称为弥漫性错构瘤、囊性腺瘤样畸形（CCAM）等。

图示: CPAM 分型

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那么，此病有什么表现和危害呢？

临床表现: 可表现为胎儿水肿、呼吸窘迫，儿童期常见症状是反复的肺部感染，并且抗生素治疗困难；也偶有呼吸道、消化道压迫症状。成年期也有CPAM背景下的肺肿瘤报道，如胸膜肺母细胞瘤（PPB）、支气管肺泡癌。

影像学检查: 通常表现为肺内肿块伴有数量不一、大小不等透光区或孤立性肿物,向同侧胸腔扩展并压迫，纵隔移位等。

图示: CPAM 

图示：CPAM/CLE

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   那么，是否这些孩子，都需要手术呢？

专家建议：有症状者：具有明确手术指征
                    无症状者：存在争议，目前国际上倾向于积极手术治疗。

手术包括：传统开胸-肺叶切除术
目前首选:  小儿胸腔镜肺叶/肺段切除手术—安全、有效的治疗方式。

图示：胸腔镜手术

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胸腔镜外科手术，全称电视辅助胸腔手术（videoassistedthoracicsurgery，VATS）是一种微创手术，借助胸腔镜及电视影像的辅助，只需切开数个微小的创口即可完成过去需切开大伤口才能完成的手术。

图示：叶外型隔离肺；微创胸腔镜切口

图示：叶内型隔离肺

相较于传统开胸手术

胸腔镜手术中无需用撑开器将肋间撑开甚至切断肋骨，胸壁肌肉破坏少，减少了术后疼痛，有助于术后呼吸运动的恢复，减少住院时间，缩短疗程。
胸腔镜手术创伤小、美观、疗程短等优点，更易被患者及家属接受。

图示：病灶肺段定位 

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附注：
苏州大学附属儿童医院心胸外科 成立于1985年，在国内属于较早一批开展小儿先天性心脏病及普胸疾病手术治疗的临床科室，经过三十余年的建设，专科发展迅速，技术力量雄厚，拥有一支结构合理、充满活力的团队，现有设有专科监护室和经验丰富的麻醉和围手术期护理团队。具备诊治心胸外科疑难危重病例的丰富经验和较强能力，目前是国家儿童医学中心心血管专科联盟首批成员单位、江苏省心脏大血管外科联盟理事单位、苏州市临床重点专科，是目前苏南地区小儿心胸疾病最大的诊治中心。

心胸外科常规开展先天性食道闭锁、先天性膈疝、膈膨升、先天性肺气道畸形（肺囊性腺瘤样畸形）、隔离肺、纵隔肿瘤、胸壁畸形、脓胸等胸部疾病的手术治疗。近年来胸腔镜辅助下的肺部手术、漏斗胸矫形术、膈疝等的微创手术量不断增长，技术成熟，为广大患儿带来福音。

图示：苏大附儿院心胸外科团队