海南省人民医院小儿外科-----先天性巨结肠患儿诊疗指导

常见型先天性巨结肠

长段型先天性巨结肠

海南省人民医院小儿外科董琦

常规开腹手术术后疤痕，该患儿为疤痕体质

腹腔镜辅助经肛门自然腔道手术术后仅脐部一处疤痕

腹腔镜微创手术术后患儿状态

概 述

先天性巨结肠是一种小儿常见的消化道畸形，临床表现主要以反复的便秘及腹胀为主，发生率1：2000-5000，男性多见，本病具有一定遗传性。其病因是由于胎儿发育过程中，病变肠壁缺乏神经节细胞或神经节细胞稀少，失去正常的蠕动功能，处于痉挛狭窄状态，而其近端的肠管被动扩张、肥厚，形成功能性肠梗阻。

目前，我院小儿外科已经舍弃了创伤大、疤痕丑陋的常规开腹手术，采用先进的腹腔镜辅助经肛门自然腔道先天性巨结肠根治术治疗（该术式由河北医大二院李索林教授在国内首先开展）。该术式可用于绝大多数巨结肠患儿，能完成普通的结肠部分切除及难度较高的结肠次全切除术，具有治疗效果好，手术创伤小，并发症少，术后疤痕小，切口美观等优点，与传统的开腹巨结肠根治术相比，有显著的优势。我科每年收治50-70例先天性巨结肠患儿，是海南地区收治该病例数最多、手术治疗效果最好的医疗单位，积累了丰富的临床经验。

门 诊

如果您的孩子出现以下症状，应怀疑为先天性巨结肠，建议及时来我院小儿外科就诊：

1．胎粪排出延迟：表现为出生后24-48小时无胎粪排出，或只有少量排出。

2．腹胀：多数为中等程度，严重时可出现腹部皮肤水肿、发亮，血管扩张。

3.严重、顽固性便秘，每周排便次数少于2次，持续3个月至半年以上。

初次就诊请于我院门诊办理就诊卡，挂小儿外科号，门诊楼3楼就诊。如果医师考虑您的孩子患有先天性巨结肠，需收住院行钡灌肠检查，以明确诊断。X线钡灌肠检查前需要先行结肠灌洗治疗，清洗肠道内积存的大便，并在24小时后复查腹部平片。特点：结肠有明显的狭窄段和扩张段，两者之间有明显移行分隔区，呈“锥体”状，24小时后仍有大量钡剂潴留。部分患儿检查仅提示排钡功能延迟，需3个月后复查。

非手术治疗

目前认为，除了少部分短段型和超短段型外，一般均需外科手术治疗。但患儿腹胀不明显，饮食、生长发育和营养均在正常范围，可先行保守治疗，观察3-6个月后再做决定。

1.口服药物治疗：如乳果糖口服液、益生菌等，保持每日排便。

2.用开塞露塞肛或扩肛治疗，每日或隔日一次。

3.结肠灌洗：患儿必须住院治疗，由病房专科护士指导家长，学会用0.9%生理盐水灌肠，购买肛管、灌洗器、石蜡油等，需有两位家属配合。具体如下：将肛管放入肛门，边注水边缓慢地在无阻力情况下送入直肠，肛管头端应超过结肠狭窄段达扩张段，切勿使用暴力造成肠穿孔。新生儿肠壁较薄，操作应更加谨慎。用灌洗器将温生理盐水注入结肠，随后与大便一起排出。注意流出量应与注入量基本相等。每天灌肠1-2次，灌至腹胀缓解、无粪便排出为止。特别提醒的是切勿使用清水或高渗盐水灌肠，两者均可能导致患儿体液失衡甚至死亡。

住 院 手 术

1.住院时间及费用：住院时间为2-3周，术后7-10天出院。费用预计25000～30000元

2.常规术前检查

血常规+血型鉴定；肝肾功能；凝血四项；输血四项；电解质分析。术前必须常规行胸部X线、心电图，必要时需行彩超检查排除先天性心血管畸形、泌尿系统畸形等。

3.术前准备：患儿因长期排便困难，肠道消化吸收功能减退，常合并营养不良、贫血、免疫功能低下，因此术前需充分准备，为手术创造条件，以求减少术后并发症的发生。

（1）灌肠：术前常规灌肠1-2周，达到将陈旧积粪彻底排出、腹胀解除的目的。

（2）饮食：给予易消化、少渣、高蛋白、高纤维素饮食，以提高患儿机体抵抗能力。

（3）如果患儿合并水、电解质紊乱应补液纠正，严重消瘦及营养不良应给予静脉营养支持，严重贫血术前可多次少量输血治疗。

（4）术前需留置胃管，根据患儿年龄不同，护士将告知患儿术前夜晚禁食时间。

4.手术：手术一般为入院后的5-10天。

（1）麻醉方式：气管插管全身麻醉。手术必须采用全麻，对孩子的智力没有影响。

（2）手术方式：大部分巨结肠患儿可采用一期腹腔镜辅助下经肛门拖出术，仅极少部分患儿需行一期经腹、肛门巨结肠根治术，手术时间2-5小时不等。手术结束时，手术医师将展示手术切除的标本并送病理检查，同时初步介绍术中的情况。

5.手术后处理:

（1）术后需常规心电监护、吸氧；留置胃管、尿管、腹腔引流管、肛管各1条；根据患儿恢复情况决定何时拔除上述引流管，家长应妥善护理患儿，防止患儿自行拔除上述引流管。

（2）饮食：术后需禁食3-5天，待肠道功能恢复，肛门排气、排便后，主治医生根据病情决定何时饮水，无异常情况后逐渐过渡至正常饮食。

（3）静脉补液：术后需给予广谱抗生素、止血药、静脉营养支持等，一般持续5-7天。

（4）肛门护理：术后早期患儿大便次数多，容易导致肛周皮肤破溃，需注意肛门护理，大小便后需用Ⅲ型安尔碘消毒、清洗会阴部、肛门区域。

出院后门诊复查

1．复查频率

第1次：术后2-3周，携带门诊病历等临床资料。医师需行肛门指诊，了解肛门直肠吻合口愈合情况，决定是否扩肛治疗及首次肛门扩张治疗时的扩肛器型号，并教会家长如何扩肛。

第2次：1个月后再次复查，了解扩肛及患儿康复情况。

术后6个月内每月复查1次，6-12个月每2-3个月复查 1次，1年后每3-6个月复查一次。

2．强调如果患儿出现高热、腹胀、呕吐、排水样腥臭大便时，应怀疑为小肠结肠炎，必须给予扩肛及灌肠治疗、补液治疗，病情稳定后转运至我院小儿外科住院急诊治疗。

先天性巨结肠的严重并发症——小肠结肠炎

小肠结肠炎是先天性巨结肠最严重的并发症，根治手术前、后均可发生，发生率为17%-50%，往往危及生命，占死亡原因中的60％。该病表现为腹胀、呕吐、腹泻、大便恶臭、发热（>38。C）等，部分患儿病情发展迅速，可出现感染性休克、心肺功能衰竭等。

患儿出现上述症状时，应立即进行扩肛、灌肠，排出肠内感染性积便、积气，并急诊住院治疗，住院后给予胃肠减压、抗感染、灌肠和静脉补液，必要时需急诊行剖腹探查术+肠造口术，治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高，尤其新生儿，可高达70%-80%。快速准确的诊断，及时灌肠、手术造口对减少死亡的发生有重要意义。

常见问题

1．先天性巨结肠的并发症有哪些？

（1）伤口感染：发生率7.4%-17.6%，主要原因是术中粪便污染盆腔、腹腔、伤口污染所致，其主要预防方法是术前必须经过长时间结肠灌洗，彻底清除结肠内积粪后进行手术。

（2）吻合口漏：是巨结肠根治术后早期最严重的并发症，严重可危及生命。一旦出现吻合口漏，应及时禁食、引流、抗感染治疗，如果效果不佳，需及时行回肠造瘘。

（3）吻合口狭窄：术后2-3周起需常规扩肛治疗，需持续6个月至2年。

（4）小肠结肠炎：巨结肠根治术前、后均可反复发生，与肠管痉挛梗阻、细菌和毒素侵蚀肠粘膜以及患儿免疫功能异常有关。一旦发生小肠结肠炎，应急诊住院治疗。

（5）术后肠梗阻：多为肠粘连所致，表现为腹胀、腹痛、恶心、呕吐，肛门停止排气、排便，确诊后需住院治疗，早期可给予保守治疗，少数患儿保守治疗无效后应及时手术治疗。

（6）污粪、大便失禁：早期发生污粪、大便失禁高达30%-40%，患儿排稀便时少量粪便污染内裤，尤其是夜间熟睡时。污粪多数于术后6个月好转，1年左右痊愈，但晚期仍有极少数患儿有污粪甚至失禁。

（7）便秘复发：发生率约10%，需门诊复查了解复发的原因，以确定下一步治疗。

2．先天性巨结肠术后为何需长期随诊？

先天性巨结肠手术复杂，术后并发症较多，并且需长期肛门扩张治疗，手术医师需随访、了解扩肛效果和术后长期疗效，对提高患儿生存质量有很大的帮助。

感谢您选择来我院就医，我们将为您（孩子、家属）提供优质、专业、高效的医疗服务！我的门诊时间为每周二全天及周五下午。预祝您孩子早日康复！