无明显诱因面露“怪相”要当心梅杰氏(Meige)综合征

　　Meige综合征(Meige Syndrome)为临床上较为罕见的神经系统疾病，属于节段性肌张力障碍的一种，又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征。该疾病于1910年由法国神经病学家Henry Meige首先报道，故而得名。

　　“挤眉弄眼”往往是首发症状

　　目前的研究表明，Meige综合征与基底节相联系的皮层——纹状体——苍白球——丘脑环路异常密切相关，可因精神病药物、慢性精神刺激、水痘感染、头部外伤、基底神经节钙化或缺血损伤和环境因素等诱发。

▲ Meige综合征患者表情怪异

　　根据累及部位不同，Meige综合征可分为以下类型：

　　1、眼睑痉挛型：表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病，逐渐发展为双侧。

　　2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型：在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，呈现怪异表情。

　　3、口下颌肌张力障碍型：仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

　　4、其他型：在上述3个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。

　　Meige综合征通常缓慢起病，发病前多有眼部不适，如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。最常见的首发症状为双侧眼睑痉挛(可表现为“挤眉弄眼”、频繁眨眼等)，部分患者从眼睑痉挛开始逐渐累及下面部、口、下颌、舌部的肌肉，累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。上述症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，睡眠时消失。

　　Tricks现象(注：感觉诡计现象，指可以短暂减轻异常姿势和不自主运动严重程度的动作)是本病的临床特征之一，表现为患者在讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时，临床症状可以明显缓解。

　　药物治疗失效时 可考虑DBS手术

　　Meige综合征临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的，治疗方法主要包括口服药物、手术等。

　　根据中华医学会于2018年制定的《Meige综合征诊断和治疗专家共识》，原则上，对早期患者一般首先采取口服药物治疗，并可结合局部注射治疗;对病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、患者日常生活明显受到影响者，可考虑采取脑深部电刺激术(deep brain stimulation，DBS)手术治疗。

　　DBS手术又称脑起搏器手术，是随着立体定向技术的发展应运而生的一种新型的治疗Meige综合征的手术方法，通过植入大脑中的细微电极发射电脉冲刺激脑内特定核团，控制异常兴奋的神经元，进而达到控制改善运动症状的目的，具有可逆、可调控等特征。

▲DBS手术使异常神经元得到控制

　　近日，上海蓝十字脑科医院收治了一位Meige综合征患者。肖某，男，67岁，于2012年无明显诱因出现眼睑痉挛，未予重视。后逐渐累及下面部、口、下颌肌肉，呈痉挛性收缩，表情怪异。在紧张、疲劳时症状加重，睡眠时消失。就诊于当地医院，诊断为患上了Meige综合征。其后，患者长期通过口服卡马西平、苯巴比妥钠等药物治疗控制病情。

▲药物控制渐渐失效

　　3个月前，患者症状加重，逐渐累及咽喉肌和呼吸肌，出现构音障碍和呼吸困难，经调整药物仍然治疗效果不佳。经亲友推荐，患者于11月初来到上海蓝十字脑科医院寻求进一步治疗。

　　医院神经外科6A病区医生团队完善相关检查，明确手术指征，周密制定手术方案。在明确告知手术的必要性及可能出现的风险，并获得家属签字同意后，为患者进行了DBS手术。

　　术中，将电极植入脑部预设靶点位置，并将脉冲发生器置入锁骨下,手术顺利完成。经抗感染及系统的术后康复治疗，患者恢复情况良好，已于近期离院返家。依循医院DBS手术标准流程，患者将于三周后再次返院，完成脑起搏器程控开机。

　　需要特别注意的是，Meige综合征几乎不会自愈，且症状和危害可呈进行性加重。部分患者的眼轮匝肌会强直性或阵挛性收缩直至双眼完全闭合，无法正常看电视、读报纸、走路等，严重者可发生功能性失明，甚至丧失独立生活能力。临床上，该疾病还常伴情绪障碍，出现抑郁、焦虑症状。因此，一旦出现相关症状应及时就医，明确诊断并积极治疗。