白塞病(Behcet病)的诊断与治疗

白塞病(Behcet病,Behcet’s disease, BD)是以口腔复发性阿弗他溃疡(recurrent aphthous ulcer,RAU)、皮肤损害、眼睛的葡萄膜炎和外阴部溃疡“四大主要特征“的多系统受累的自身免疫性疾病，又称为“眼-口-生殖器综合征”。病因不明，可能跟HLA-B51抗原、ERAP1、CCR1、STAT4等显著相关(Kirino Y, et al. Nat Genet. 2013)。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家，又称丝绸之路病。上海交通大学医学院附属新华医院消化内科邓振忠上海交通大学医学院附属新华医院消化内科邓振忠

2016年日本厚生省Behcet病诊断修订为完全型、不完全型及特殊病型(如下图所示)：

1.完全型：出现反复发作的葡萄膜炎、多发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和外阴部溃疡4种主征；     

2.不完全型：出现3种主征或2种主征及其他一些病变。

3.特殊病型：肠白塞 血管白塞及神经白塞。

四大主征

(1) 口腔复发性阿弗他溃疡　发生率为97-100%

     2-10mm大小有痛性境界鮮明的浅溃疡，常有灰色滲出物覆盖、可见紅暈，一般数日至2周消退，不留瘢痕。

(2)皮肤症状　发生率为80-90%

     主要有结节性红斑(erythema nodosum, EN)、皮下血栓性静脉炎(superficial thrombophlebitis)及毛嚢炎样皮疹：

(3) 眼症状 50-70%

     通常BD发病后2-3年出现症状。主要是反复发作的葡萄膜炎。

(4) 外阴部溃疡 发生率为70%

     与口腔溃疡相似。

五大副征

(1)关节炎 50% 

(2)附睾炎

(3)消化器病変 15%

以肠道病变为主的又称为肠白塞（interstinal or entero BD)。

内镜下典型所见：类圆形的深凹性溃疡，或者多发瘘孔样深溃疡，伴细胞浸润的急性炎症改变。最常好发于回盲部，全消化道均可发病。

常伴有腹痛、下痢、下消化道出血等症状、时有肠穿孔，需与炎症性肠病等鉴别。

(4) 血管病変 8%

以血管病变为主的又称为血管白塞(vascular-BD），主要是各种表现的血管炎（动脉、静脉及冠脉炎）。

(5) 中枢神経病変 10%

以中枢神经系统病变为主的又称为神经白塞(neuro-BD）。

一般白塞发病后数年出現、男性多见。临床分为急性型 ( Attacks and remissions)与慢性进展型( primary progression）。

治疗原则

推荐治疗药物包括コルヒチン、激素、免疫抑制剂、抗TNFα抗体等。

危及视力的眼白塞及特殊病型（神经、血管、肠白塞）可积极行免疫抑制治疗。

参考文献：

1.2018 日本白塞病皮肤黏膜病变治疗指南

2.https://www.nanbyou.or.jp/entry/330