原发性支气管肺类癌的CT诊断及鉴别

       类癌是一种十分少见的神经内分泌肿瘤，可发生于全身各个部位，绝大部分发生于消化道，阑尾较多见。而发生于支气管肺部者十分少见，属低度恶性，分别约占原发性肺肿瘤的1%~7%和原发性肺恶性肿瘤的1%~2%. 起源于支气管肺黏膜及黏膜下腺体的神经内分泌细胞，即Kulchitsky 细胞（嗜银细胞），属于低度恶性肿瘤，其临床及影像学表现多样，与肺内其他占位病变鉴别较为困难。本研究旨在提高该病的诊断及鉴别诊断能力。

1.资料与方法

1.1 临床资料 收集我院2009 年—2011 年间临床资料完整均经手术和病理确诊的肺类癌7 例，男3 例，女4 例，年龄18 岁~52 岁，平均年龄39.5 岁。其中2 例进行了经皮肺穿刺活检，5 例进行了支气管镜检查，7 例均行开胸探查和手术治疗。临床症状：咳嗽3 例，其中1 例伴血痰；胸部不适2 例，其中1 例伴有胸痛；体检发现2 例，无明确病史及阳性体征。

1.2 检查方法 术前所有病例均行MSCT 平扫及增强扫描。扫描设备采用Philips Brilliance 64 层多排螺旋CT 机，扫描范围：胸廓入口处至上腹第一肝门水平，主要扫描参数：层厚3.0 mm，重建厚度3.0 mm，螺距1.0；增强扫描采用高压注射器经肘静脉团注碘海醇（300 mgl/mL）90 mL，流率3.5 mL/s.图像后处理主要采用多平面重组（multi planar reformation，MPR）及曲面重组（curved planar reformation，CPR）技术。

1.3 图像分析 由2 名主治以上职称的放射科医师共同对病灶的CT 表现进行全面分析，并达成一致意见。内容包括，直接征象：肿块发生的部位、形态、大小，增强后的病灶强化特点等；间接征象：阻塞性改变、淋巴结转移、肺内及其他部位转移等。

2.结果

2.1 CT表现 本组病例均行胸部CT 平扫和增强扫描。

       其中中央型4 例，周围型3 例，中央型肿块影较小，平均直径约2.5 cm，周围型病灶成圆形、分叶状及不规则形，其中最大者直径约5.6 cm；除1 例合并肺实变病灶部分边界不清，余病灶边缘较光滑、清楚。1 例有毛刺征，1 例可见点状钙化影，1 例同侧可见少量胸腔积液。平扫病灶密度均匀者6 例，平均CT 值约31 Hu，增强后明显强化（CT 值上升>40 Hu）4 例，中度强化2 例（CT 值上升>20 Hu，<40 Hu），轻度强化1 例，CT 值平均上升42 Hu.本组病例见阻塞性肺炎肺实变1 例，纵隔及肺门淋巴结肿大5 例，未见有明确远处转移。

2.2 病理结果 本组病例术后全部送病理经免疫组化染色明确诊断，典型类癌5 例，不典型类癌2 例。CT 示5 例淋巴结肿大者，病理仅提示3 例为转移瘤，其余2 例为炎性肿大，其中3 例阳性淋巴结肿大者，2 例为典型类癌，1 例为不典型类癌。

3.讨论

3.1 临床特点 原发性支气管肺类癌属于肺内神经内分泌肿瘤，为肺内少见低度恶性肿瘤，起源于支气管和细支气管上皮的Kulchitsky 细胞。近年来，根据病理超微结构检查及免疫组织化学结果，将其分为两种类型：①Kulchitsky 细胞Ⅰ型（KCC-Ⅰ），即典型类癌（typicalcarcinoid，TC）。此型多表现为中央型，病灶向支气管内生长，形成突入管腔的息肉样肿物，边界光整，直径一般不超过2.5 cm，侵袭性小，可侵犯支气管壁甚至肺组织，但淋巴转移少见。病理上主要表现为瘤细胞较少，且大小、形态、排列等较一致，一般无核分裂象及坏死等；②Kulchitsky 细胞Ⅱ型（KCC-Ⅱ），即不典型类癌（atypicalcarcinoid，AC）。此型多表现为周围型，通常来源于细支气管，也有研究认为此型多位于胸膜下肺实质内，与支气管一般无解剖学关系。AC 侵袭性较大，多伴有淋巴结转移。本研究发现AC 较易出现淋巴结转移，这也与其预后较差相符合。病理上主要表现为密集、排列不规则、巢状分布的瘤细胞，核异型、分裂象及坏死区增多，神经内分泌颗粒变小。一般认为本病男女发病均等，有文献报道肺类癌主要发生于40 岁~50 岁成人，中位年龄47 岁，发病年龄早于肺癌，儿童和青少年罕见。支气管肺类癌无明显临床特异性，主要取决于发病部位及病灶类型，TC 主要为中央型，早期可出现咳嗽、咳痰及痰中带血等常见呼吸道症状；而AC 表现为周围型，早期可无任何症状，本次研究中2 例周围型患者为体检时偶然发现。

3.2 CT表现 类癌在CT 上主要表现为轮廓光滑、锐利类圆形结节样病灶，可有分叶状，病灶可完全位于支气管腔内。因为该肿瘤主要起自支气管上皮的基底部或支气管壁的深层，表面覆盖黏膜多完整，因此CT 表现缺少肺癌瘤周常有的细小毛刺或浸润。本组病例6 例结节边缘光整，仅1 例边缘毛糙，与文献报道CT 主要表现基本相符。从肿瘤大小来看，本次测量肿瘤平均直径为1.8 cm~5.6 cm，中央型平均直径为2.5 cm，周围型最大直径约5.6 cm，与文献报告的肿瘤直径3.6 cm（中央型）~4.3 cm（周围型）接近。支气管肺类癌其内密度较均匀，坏死、囊变少见。但据文献报道，支气管肺类癌的钙化发生率较高，约为30%，且TC 钙化率要高于AC，而本次研究仅1 例病灶内出现钙化，约占14.3%，低于文献报道，可能与本次研究样本量较小有关。此外本组资料CT 增强扫描结果显示，6 例病灶增强后明显强化，CT 值增幅超过40 Hu，这与类癌血供丰富，由支气管动脉供血有关，因此提示支气管肺类癌CT 增强扫描具有一定的特征性。

3.3 鉴别诊断 典型类癌TC 多为中央型，临床及CT 表现与中央型肺癌极为相似，鉴别诊断相当困难。TC 常进展缓慢，肿块边界光滑清晰，密度均匀，强化均匀，很少见淋巴结肿大，发病与吸烟无关，肿块多位于受累气管支气管腔内，管壁多柔软。有研究认为其引起支气管腔内光滑的局限性病灶，与腔外较不规则大病灶形成所谓的“冰山征”可用来鉴别中央型类癌和中央型肺癌；而中央型肺癌肿块进展迅速，边缘毛糙，多见分叶征、偏心空洞，常有肺门和纵隔淋巴结肿大，发病多与吸烟有关，病灶在支气管常呈浸润性生长，引起支气管内壁不规则增厚，管腔狭窄甚至闭塞，远端形成阻塞性肺炎，增强扫描病灶常呈不均匀强化，其内可见不强化坏死区。

       不典型类癌（AC）主要需与周围型肺癌、结核球及转移瘤等相鉴别。周围型肺癌周围常见毛刺征、胸膜凹陷征，而AC 边缘较光滑，且常可见点状钙化特点，前者钙化罕见；结核球患者本身存在比较有特征的临床表现，且好发于30 岁以下患者，CT表现多位于肺的上叶，其内密度不均，可见钙化灶或透光区，周围可有散在“卫星灶”；转移瘤多可找到原发灶，病变一般多发，常位于中下肺，呈棉团样，边缘光整，密度均匀，大小不一。此外，本病还应与球形肺炎、炎性假瘤及错构瘤等疾病鉴别。原发性支气管肺类癌在临床症状及CT 表现方面仍缺乏明显特征性，与肺内其他占位病变有较多相同之处，需通过结合手术病理及免疫组化结果来提高CT 诊断水平及鉴别能力。