运动神经元案例

运动神经元病一般可以分为以下四种类型：1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）2、进行性肌肉萎缩（progressivemuscleatrophy，PMA）3、进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy，PBP）4、原发性侧索硬化（primarylateralsclerosis，PLS）不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。ALS分为以下两种类型1、散发性ALS（sporadicALS，sALS）：没有ALS家族史；2、家族性ALS（familialALS，fALS）：家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。一般认为fALS约占全部ALS患者中的5-10%，但现有证据表明该数据可能被低估了。因为部分显性遗传的fALS的外显率较低，呈不完全性显性遗传，而且存在相关疾病家族史资料缺如等因素，因此一些被确诊为sALS的病例很可能是外显率较低的fALS。此外，所有在fALS患者中发现的突变基因均能在sALS中找到，利鲁唑（力如太）对两类ALS患者均有保护作用，并且两类ALS的临床表现基本相同，因此很难从临床上鉴别sALS和fALS。因此有学者提出，应该称散发性ALS为孤立性ALS（isolatedALS）。病例：赵某某，男，45岁，工人，于2010年无明显诱因出现双手颤动，未引起重视，2016年相继出现全身肌肉跳动，双下肢无力。曾先后就诊几家医院，均确诊为运动神经元病。嘱其加强营养，回家休养，回家后症状逐渐加重，2017年1月5日来我处求诊，时症：双手颤动，全身肌肉跳动，双下肢无力，活动及紧张时加重，言语不清，腰背酸软，不能久立，咽干不利，咳呛少痰，易疲劳，舌红少苔，脉细数。体检：一般情况尚可，瞳孔等大，对光反射灵敏、双侧鼻唇沟对称，伸舌时舌肌明显萎缩，可见纤颇，双手及四胶肌肉欠丰满，四肢肌力正常，步态正常，但蹲下起立困难，健反射对称稍低，病理症(一)，无明显感觉障碍，肌电图示运行神经元损害。中医诊断：痿证（肝肾阴亏，脾胃津伤）；西医诊断：运动神经元病。治疗经过：予以五龙荣肌汤加减治疗。处方：熟地30g、菊花15g、丹皮15g、泽泻9g、元参30g、麦冬30g、生地15g、沙参15g、地骨皮15g、人参9g、山药12g，1剂水煎，早晚空腹温服，此方服至36剂时自感精神较前倍增，疲劳感减轻，继服60剂后，病情逐渐好转，每日晚间12点休息不觉疲劳，言语较前清晰，双手颤减轻，由于病程较长，肌体肌肉发生废用性萎缩，遂嘱其加强锻，树立信心，半年后停药，带病延年。体会：运动神经元病属中医痿证，是较难治的慢性病，它是肢体软弱无力，因日久不能随意活动而致肌肉萎缩的病证；病机为阴精亏损，虚火内炽，筋脉失养。益降胃火而补肾水，以增液汤养胃清火，胃火清则肺金肃，这也是“治痰独取阳明”的临床体现。五龙荣肌汤补肝肾，滋阴清热，使精血得养，筋骨得以濡润，则痰弱筋缩之证得平，正合了朱丹溪提出的“泻南方，补北方”的治痰原则，患者虽然病程较长，病情重笃，但是由于治疗方法得当，终而转危为安