椎管内肿瘤科普系列三：脊膜瘤，最容易被忽视的椎管内肿瘤

椎管内肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、神经胶质瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、海绵状血管瘤等各种各样的肿瘤。在上一期中，我们介绍了其中最常见的神经鞘瘤，那么这一期就自然而然就来到了排名第二的：脊膜瘤。由于脊膜瘤生长较缓慢，早期症状多不明显，不像神经鞘瘤有明显的根痛，因此在疾病早期常常被忽视。

在之前我们介绍过，脊髓的被膜从内到外可分为软脊膜、蛛网膜和硬脊膜三层。而脊膜瘤，其实说白了就是来自脊髓被膜的肿瘤，更确切地说，是起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜纤维细胞的肿瘤。脊膜瘤占椎管内肿瘤的10%-30%，好发于胸段，其次为颈段，腰骶段少见，多见于中年女性。

脊膜瘤在椎管内局限性生长，瘤体一般不大，多呈扁圆形或椭圆形，肿瘤有完整包膜，与硬脊膜紧密附着，有较宽的基底。肿瘤血运来自蛛网膜或硬脊膜的血管，且比较丰富。大都为单发，多发者很少见。肿瘤组织结构较致密硬实，切面呈灰红色。有时肿瘤基底部有钙化砂粒，瘤体内出血坏死较少见。瘤组织不侵入脊髓实质，而仅压迫其上。脊膜瘤大都位于髓外硬脊膜内，少数位于硬脊膜外，哑铃状较少见。

脊膜瘤起源于蛛网膜，肿瘤生长自然会对软脊膜和脊髓产生压迫，从而产生相应的临床表现；但大多数脊膜瘤生长缓慢，并且呈现局限性生长，只有极少数的肿瘤呈侵袭性生长，侵犯邻近的骨头。因此脊膜瘤初期的临床表现不明显，多为相应部位有不适感或非持续性的轻微疼痛。由于脊膜瘤可以直接压迫脊髓，因此许多患者的首发表现不是像神经鞘瘤那样的神经根痛，而是表现为肢体无力或是麻木感。当然，脊膜瘤也可以压迫神经根，因此在胸段的脊膜瘤也可以出现环绕身体的神经根痛和束带感，还有少数患者可能出现腹部绞痛，从而误诊为内脏的问题。

随着肿瘤地不断生长，脊髓不断被压迫，因此脊膜瘤会出现慢性进行性脊髓压迫症状。同时脊膜瘤好发于胸段，而胸髓是脊髓中最长而血液供应较差的部位，加上胸椎管相对狭小，因此脊膜瘤易于出现脊髓受损的症状，甚至出现脊髓半切综合征甚至脊髓横贯性损伤：患者逐渐出现肿瘤平面以下的肢体、躯干感觉减退，运动障碍，反射消失的症状，出现硬瘫（肢体不能动但是肌肉张力高），大小便障碍、出汗异常等症状，并且往往呈现出慢性进行性加重的趋势。

目前认为脊膜瘤与硬脊膜呈现一种“粘附”的关系，肿瘤向硬脊膜侵袭性生长，肿瘤细胞增殖形成肿瘤蒂部并刺激硬脊膜增生，从而在硬脊膜上形成一个宽厚的基底部，对软脊膜和脊髓产生压迫，但不会侵透软脊膜。上述特点对于脊膜瘤在影像检查中的诊断十分重要。跟其他椎管内肿瘤一样，MRI平扫和增强是脊膜瘤的首选诊断方法，可以帮助我们确定肿瘤的边界及其与周围脊髓等神经结构的关系，是术前评估，术后确认是否充分切除以及肿瘤是否复发的可靠手段。脊膜瘤在MRI上特征性的图像为在增强MRI上出现的“硬膜尾征”，肿瘤局部的硬脊膜增厚，呈现线样强化并与肿瘤紧密相连。（图中黄色箭头像尾巴一样的亮线条就是“硬膜尾征”）

增强CT可作为MRI结果的补充，或在患者不能行MRI检查时进行。CT平扫显示肿瘤为实质性，密度稍高于正常脊髓。部分脊膜瘤内可以出现钙化，从而在CT上显示为一个个的小亮点，这也是脊膜瘤的显著特点，是区分脊膜瘤和神经鞘瘤的标志性征象。

脊膜瘤虽然大多是良性肿瘤，但病情可呈持续进展趋势，有截瘫和大小便障碍的风险，因此建议尽早手术切除。脊膜瘤一般为质硬、有包膜的病变，识别度较高，也较好切除。手术方法与神经鞘瘤类似，包括半椎板、全椎板切除术等。术前术中根据肿瘤大小、位置及毗邻关系来确定手术切除范围，尽可能的将肿物及其附着的硬膜一并切除。手术包括切开椎板，切开硬脊膜后完整暴露肿瘤，离断肿瘤的血供，将肿瘤与脊髓完全分离连同基底部脊膜一并切除。之后再人工硬膜修补硬脊膜的缺损，并对受压变形的脊髓组织松解，多数病人预后较好。

脊膜瘤手术总体上是比较安全的，神经功能并发症大多数与术中对脊髓的操作密切相关，因此要求术中仔细操作，减少对已明显受压的脊髓的骚扰。一般来讲背侧或偏一侧的肿瘤切除比较容易，脊髓损伤的风险也比较低。脊髓腹侧钙化型肿瘤手术风险相对比较高。术后脑脊液漏的风险为0%-4%，主要取决于硬脊膜有无缺损以及硬脊膜缝合的严密程度。

当遇到手术难以完全切除、患者不能耐受手术和恶性程度高的脊膜瘤时可考虑行放射治疗。其他临床上可采用的治疗还包括化疗、靶向药物治疗、射频消融治疗等。

脊膜瘤手术后预后好，大约95%以上的病人术后神经功能得到明显改善，并且术后肿瘤复发率低，只有大约1.3%至6.4%。术后只要患者根据医生指导建议进行积极的健康锻炼，日常生活中注意护理，术后定期复查，脊膜瘤患者基本上能恢复到正常的生活状态。