凯哥的医学笔记

今次想解释一下「纵说肺谈」这个命名的由来。借助「纵说肺谈」，我们主要想重点关注两类疾病，一类是比较常见的肺部肿瘤，包括良性的与恶性的，和目前由大量肺部CT筛查出来的肺部纯/混合磨玻璃、实性结节的诊断与治疗；另一类是相对比较少见的纵隔肿瘤，其特点是发病率偏低，疾病种类繁多，治疗差异化大，生存预后不一。我们也会像对待肺部肿瘤患者一样，花大量的精力关注这类疾病诊断与治疗，为相关患者提供先进的治疗理念和技术，优质的医疗服务，解决患者的医疗诊治问题。

为什么突然想要提及这点？主要是因为想让纵隔肿瘤的患者能有一个了解纵隔肿瘤的窗口，找到一个能解决自己病痛的平台。同时也是因为上周末，我们医院作为区域盟主单位联合华东六省一市多家医院成立了“中国重症肌无力联盟华东区联盟”，首批单位包括上海交通大学医学院附属瑞金医院、上海市胸科医院、上海市肺科医院、复旦大学附属中山医院、复旦大学附属华山医院、上海市第一人民医院、浙江大学医学院附属第一医院、江苏省肿瘤医院、江西省人民医院、安徽省胸科医院、福建医科大学附属协和医院11家。联盟的成立是为了更好的治疗重症肌无力患者。重症肌无力与胸腺（纵隔器官）关系密切，需要多学科多中心的协助与共同努力推进它的治疗发展。

重症肌无力是医学史上记载的最古老的疾病之一，名字是希腊语和拉丁语的组合，含义是严重的虚弱，其发病率为每百万人年3至28人，患病率为每万人54至350人。根据《弗吉尼亚州纪事》，第一个记录在案的重症肌无力病例很可能是17世纪初的美洲原住民波瓦哈坦邦联的（在现在美国弗吉尼亚州）印第安酋长奥佩坎卡诺，一位年轻时非常强壮，与白人的数场战役中都取得了胜利的著名酋长。奥佩坎卡诺酋长在詹姆斯敦早期遭遇战之前以精力充沛而闻名，生病后表现出全身肌肉严重无力，变得虚弱不堪，以至于他的战士们不得不将他抬上战场，他的眼皮也下垂无力，他的随从们不得不把他的眼皮撑开使他能看见东西。虽然在生命的最后阶段酋长已经无法行走，但在弗吉尼亚州詹姆斯敦因领导了对英国定居者的致命袭击而被监禁期间，出现了神奇的一幕：酋长在监狱中由于一段时间的不活动，充分休息后反而又能站起来了。奥佩坎卡诺的临床表现被认为与重症肌无力症状一致：他的症状在成年后表现出来，严重虚弱会随着休息而改善，其他家庭成员也没有出现类似的问题。

1868年，赫拉德医生在巴黎报告了第一例详细的重症肌无力患者，当时诊断为“舌唇咽麻痹”：一名30岁的女性开始时出现说话和吞咽困难，后出现上睑下垂和手部无力，最终由于出现呼吸困难，因合并感染流感而死亡。

18世纪末，德国开始出现一系列因呼吸麻痹却无中枢神经系统异常的死亡病例。这些令人费解的死亡再次激发了人们对所认为的神秘球麻痹病例的好奇。1877年，伦敦盖伊医院的英国医生塞缪尔·威尔克斯第一次报告了一名女孩----患有眼球麻痹，后死于呼吸麻痹，然而通过肉眼和显微镜仔细检查，她的中枢神经延髓并没有发现异常。威尔克斯指出，这位看起来健康的女孩是因为全身虚弱来就医，表现为活动能力有限、说话缓慢、轻度斜视、吞咽困难，但没有发现肢体瘫痪。更令人费解的是，威尔克斯医生注意到，她的症状在一天的过程中会发生变化。

1887年2月，劳里斯顿·肖医生发现一位先前健康的面包师在就诊前6个月渐渐出现了虚弱和全身消瘦。患者的手臂比腿部更虚弱，随着时间推移，症状不断恶化。病人在没有帮助的情况下只能站立或是行走很短的距离，并且经常会摔倒，没有办法自己独立脱衣服；说话、咀嚼和吞咽都有困难，但是记忆和其他心理能力似乎正常。抵达医院后第二天晚上，病人突然呼吸困难，尝试人工呼吸后抢救成功。但不幸的是，随后发作频率和严重程度都在不断增加，患者在抢救后几小时内死亡。经过仔细的尸检，劳里斯顿·肖发现病人除了小支气管中的脓液和纵隔增大的腺体，没有梅毒感染的迹象。面包师的中枢神经系统（CNS）也没有异常，所检查的任何细胞、纤维、血管和组织也没有微观异常。医生曾怀疑，呼吸、吞咽、说话和咀嚼等一系列症状会指向延髓疾病。然而，尸检没有发现相关病理证据。因此，这一病例也被添到越来越多的神秘死亡事件中去了。（待续）

参考文献 

Nguyen-Cao TM, Gelinas D, Griffin R, Mondou E. Myasthenia gravis: Historical achievements and the "golden age" of clinical trials. J Neurol Sci. 2019;406:116428.