无肌病性皮肌炎，你听说过吗？

    多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是常见的自身免疫性疾病，主要表现为对称性四肢近端肌无力，伴或不伴有眶周水肿性紫红色皮疹（向阳疹），四肢、肘、膝及掌指关节伸面皮肤红色皮渗伴鳞屑（Gottron征）、前颈部及背部甚至头皮耳后部暗红色斑丘疹，肌电图示肌源性损害，肌酸激酶（CK）、CK-MB等同工酶升高，受累肌肉活检可见大量T淋巴细胞、B淋巴细胞及树突状细胞等浸润，最新的检测手段肌肉软组织磁共振检查（MRI）提示受累肌肉部位炎症水肿性信号改变。 

    同其他自身免疫性疾病类似，PM/DM病程中可能会出现心脏、肺部、肾脏等多系统受累。PM/DM的肺部受累主要表现为肺动脉高压（PAH）和间质性肺病（ILD）。近年来不断有研究发现与ILD发生相关的自身抗体和细胞因子，其中最常见的为抗合成酶抗体（包括抗Jo-1抗体、抗PL-7等抗体)，在抗体阳性的炎性肌病患者中，间质性肺炎的发生率达到80%以上。

    临床上根据间质性肺病起病的缓急分为急性/亚急性快速进展间质性肺炎(A/SIP)和慢性间质性肺炎(CIP)。A/SIP往往病情进展迅速，短时间内进展为呼吸衰竭，病理表现为广泛肺水肿、透明膜形成等，预后极度不佳。而目前关于A/SIP的发生机制及预后影响因素尚不十分清楚，临床治疗中也常常陷入瓶颈。

    皮肌炎（DM）具有典型的Gottron征、V字征、眶周水肿性红斑等特征性皮疹，其中根据是否具有肌肉受累，分为经典皮肌炎、临床无肌病性皮肌炎（CADM）。CADM具有经活检证实的特征性DM皮疹表现，但同时不伴有近端肌无力和血清肌酶谱的升高；若该类患者进行肌电图、影像学或肌活检检查，结果为异常，则称为微肌病性皮肌炎；由于患者缺少肌无力等肌肉损害临床证据，临床常被误诊为其他疾病。

    1991年相关专家提出了临床无肌病性皮肌炎（CADM）的诊断标准（包括无肌病性皮肌炎和微肌病性皮肌炎），即具有典型皮肌炎的皮肤损害，在病初的两年内或至随访结束时均无肌肉损害证据，并排除其他疾病。排除标准：合并有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等系统性自身免疫性疾病的病人及患有肿瘤、慢性阻塞性肺疾病（COPD）等肺部疾病病人。

    诊断CADM需具备两个主要皮肤病变或同时具备一个主要皮肤病变和一个次要皮肤病变（至少有一处皮肤病变经活检证实符合经典DM的改变）。

    主要皮肤病变包括：

（1）向阳疹：眼睑或眶周紫红色水肿斑，伴或不伴有鳞屑；

（2）Gottron丘疹：掌指关节或指间关节的伸面或两侧紫红色丘疹，中央可轻度凹陷，形成白色花边样外观，可伴有继发性改变；

（3）Gottron征：指节、肘、膝的伸面及内踝紫红色斑疹。可伴有继发性改变。

    次要皮肤病变包括：

（1）下列部位的紫红色斑疹（可伴有继发性改变）：头皮或前发隙、颧弓、前额或下颌、颈部V区或上胸部、颈背部或后肩部（披肩征）、上臂或前臂的伸面、手背部伸肌腱区、甲周、大腿或髋部外侧（枪套征）；

（2）甲周毛细血管扩张或皮肤出血性坏死，伴或不伴皮肤萎缩；

（3）皮肤异色症样改变（即同时有色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和表皮萎缩）；

（4）技工手；

（5）皮肤钙化；

（6）皮肤溃疡；

（7）瘙痒。