大前庭水管综合征的临床表现有哪些?
2018年06月12日 8765人阅读 返回文章列表
一、耳聋。感音神经性耳聋为该病的主要症状,女性发病率较高,双耳受累较多见,单侧发病者约占6%-40%,耳聋可以从出生后至青春期这一年龄段内任何时期发病,发病突然或者隐匿,听力下降呈进行性或者波动性,听力受损以高频为主,听力曲线大多呈下降型,少数为平坦型。
二、突发性耳聋。突发性耳聋为本病的主要表现之一,既可以作为感音神经性耳聋的开始,也可以在原有的感音神经性耳聋的基础上出现听力的突然下降,这种突发性耳聋为不少患儿就诊的主要原因。
三、眩晕。少数患者可以出现发作性眩晕或者平衡障碍,共济失调等,前庭功能检查可以提示前庭功能低下。
四、部分患者在ABR检查中可出现短潜伏期负反应,即在100dBnHL声刺激下,于3毫秒左右出现一个负波。