Dravet综合征又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(SMEI）治疗

Dravet综合征属于难治性癫痫，对所有抗癫痫药物均不敏感。单一作用于钠离子通道药物如拉莫三嗪、卡马西平，可使患儿发作加重，而有多重作用机制或作用于钠离子通道以外的药物可有一定疗效。给予生酮饮食能减少患儿的发作频率和发作持续时间。溴化钾可有效减少惊厥发作(总有效率77%)，可作为癫痫持续状态者首选药物。而氯硝安定、卡马西平则几乎无效。静脉注射免疫球蛋白有效，皮质类固醇可使临床症状短期改善心。最新研究发现，二氧苯庚醇可有效减少患儿惊厥发作的频率。二氧苯庚醇添加丙戊酸钠和氯巴占在SMEI患儿中能够长期维持疗效。左乙拉西坦(2000mg/d)对Dravet综合征患儿亦有较好的疗效，且易被患儿所接受。患儿较易出现惊厥持续状态，约有72%患儿可发生惊厥持续状态，因此及时有效控制惊厥状态，在临床工作中就显得格外重要。静推苯巴比妥为控制癫痫状态的最佳方法，可选择依次静滴安定、咪达唑仑、苯巴比妥的治疗方案(前序药物无效时)。