新生儿核黄疸常见并发手足徐动型脑瘫

　　“核黄疸”又名胆红素脑病，指新生儿高胆红素血症时，未结合胆红素通过血脑屏障，损害中枢神经系统，大脑基底核，视丘下核、苍白球等神经核被黄染，导致脑性瘫痪。症状轻重与血清未结合胆红素浓度，日龄等因素有关。一般分四期：

　　警告期：主要表现为嗜睡、拒乳、肌张力减退、拥抱反射减弱或消失等抑制症状，也有表现为呼吸暂停、心动过缓，大约经过半天到1天进入痉挛期。

　　痉挛期：表现为痉挛、肌张力增高、尖叫、眼球震颤、呼吸困难、惊厥或角弓反张等兴奋症状，早产儿的痉挛等症状可以不明显，经治疗幸存患儿1～2天后进入恢复期。

　　恢复期：先是吸吮和反应逐渐恢复，继而呼吸好转，抽搐缓解，痉挛减轻和消失，此期约持续2周。

　　后遗症期：一般在生后2个月～6月出现，表现为四肢不自主活动，头躯干扭转，眼球上转困难或斜视，听觉障碍，牙釉质发育不全，哭闹不安，智力落后，最终发展为手足徐动型脑瘫。

　　核黄疸的原因

　　新生儿黄疸因血中游离胆红素与结合胆红素浓度增高导致，游离胆红素(即未结合胆红素在血中未与白蛋白结合的部分)具有较强的亲脂性，能透过细胞膜，当它进入脑组织后，可产生胆红素的毒性作用而致胆红素脑病。胆红素的神经毒性作用是阻断脑细胞线粒体的氧利用，使脑细胞的"呼吸"和能量产生受到抑制，从而影响脑的正常功能。所以临床上通常以血清胆红素浓度来估计核黄疸的危险性，一般认为血清总胆红素浓度高于342μmol/L(20mg/d1)时有发生胆红素脑病的危险，但通常要以游离胆红素的升高为主。

　　“核黄疸”后的脑瘫有何表现？

　　核黄疸后的患儿多数为手足徐动型脑瘫，由于脑基底核等部位神经细胞的变性、坏死，患儿出现锥体外系受损症状或体征，及不同程度的智力减退，主要表现为四肢不自主的、无目的，不协调的动作，紧张时加重；颜面肌肉、发音、构音器官也受累，表现流口水，咀嚼困难，语言障碍；听力失常等。

　　小儿脑瘫患者的小儿脑瘫症状可以是各种原因，这些原因可以是一个，可以是几个，可以是妊娠期的原因，也可以是出生后的原因。核黄疸和小儿脑瘫有什么关系？

　　1、轻症核黄疸

　　可因各种血型配伍不合及生理性原因所致，常在生后24～36h出现黄疸及肝，脾肿大，第4天后黄疸逐渐消退，不产生明显的神经症状。

　　2、重症核黄疸

　　患儿出生时或生后数小时出现黄疸并迅速加重，常有肝，脾肿大及心脏扩张，伴水肿和贫血，皮肤及黏膜出血点等；3～5天婴儿变得倦怠，吸吮无力及呼吸困难，可有呕吐，昏睡，肌强直，角弓反张，眼球上翻，痫性发作及屏气青紫发作等，以及舞蹈或手足徐动样动作，指划动作，肌张力障碍等锥体外系症状，部分病例可有痉挛性瘫，若不及时治疗，多数病例可在数天至2周内死亡，患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞，耳聋和肌张力减低等，不能坐，立和行走，出牙后牙釉质可有绿色素沉着，新生儿出现锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹，应考虑胆红素脑病的可能。

　　3、早产儿生理性黄疸所致的核黄疸

　　症状常出现于出生后2天，8～10天达高峰，也可延至出生数周后发病，可见葡萄糖醛酸基转移酶缺乏和高胆红素血症。