系统性红斑狼疮的肺部表现有什么？

   系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多因素参与的特异性自身免疫性疾病，突出表现有多种自身抗体通过自身免疫复合物等途径，造成几乎全身任何器官系统都可受累是其突出表现。SLE的肺受累远比其它结缔组织病更为常见。SLE可以累及呼吸系统的任何部位，肺部受累可以在疾病的任何阶段出现，在整个病程中胸膜受累可达36%，肺受累达7%。轻者如胸膜炎可以没有任何症状，重者如肺泡出血则可危及生命。SLE各种肺部病变的临床及影像学表现、甚至组织病理表现可以相互重叠，部分患者在整个病程当中还可以出现不止一种肺部症状。SLE肺部受累提示预后不良，死亡率比没有肺部受累者高两倍以上。其主要表现如下:

胸膜病变

   SLE胸膜受累比其它结缔组织病更常见，胸膜炎也是SLE最常见的肺部表现，发病率17-60%。胸膜炎可为SLE首发症状，45-60%患者表现为胸痛，常伴呼吸困难、咳嗽、低热，可伴或不伴胸腔积液。

   胸膜炎的病理特点是淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维化，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化，苏木精体罕见。胸腔积液外观通常黄色清亮或呈淡血性，一般非血性，均为渗出液，蛋白及乳酸脱氢酶(LDH)含量增高。胸腔积液中可以检测出ANA(滴度大于1：320)、抗dsDNA及典型的狼疮细胞，具有相对特异性，但敏感性不高。16-50%的SLE患者可以通过X线平片发现胸腔积液。

急性狼疮性肺炎

   急性狼疮性肺炎（ALP）是指突然发生的非感染性肺炎，常伴发热。ALP多为个例或少数病例报道，估计发病率为1-4%。主要表现为突发呼吸困难、咳嗽(伴或不伴咯痰)、胸痛、低氧血症、发热，部分表现为咯血。血气分析表现为低碳酸血症和低氧血症，重者可出现呼吸衰竭。ALP可为SLE首发症状，也可在SLE病程的任何阶段出现。对年轻女性、不明原因肺部浸润、有狼疮病情活动的证据者，尤其应警惕ALP。女性患者在产后几天至几周内是ALP的高危期。

   ALP的病理非特异性，其特点为肺泡壁损伤和坏死、炎细胞浸润、出血、水肿以及透明膜形成。胸部平片表现为双侧或单侧、以肺底为主的斑片状实变影、局灶性肺不张、膈肌抬高。多数伴胸腔积液。

慢性间质性肺病

   相对于其它结缔组织疾病如RA、硬皮病来说，SLE患者慢性间质性肺病的发病率不高，约3-13%，但加上无症状受累者发病率则可能更高。SLE合并CIP可以在疾病的任何阶段出现，但肺部症状往往是疾病最初、最主要的表现。它的临床症状、影象学及病理特点与特发性肺间质纤维化(IPF)很相似，但前者往往病情更轻，进展也更缓慢，进展迅速而危重者罕见。CIP发病平均年龄46岁，临床特点包括进行性呼吸困难、干咳。查体可见发热、紫绀、杵状指、双肺底爆裂音。肺功能检查特点为潮气量、肺总量及弥散量下降。

   CIP与IPF的病理特点类似。疾病早期表现为肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内可见大量活化的免疫细胞及炎细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生。反复炎症致肺泡结构损毁变形。病变进展不均一，炎症活动与致密纤维化同时存在。病情早期即使有症状或肺功能已出现异常者，X线也可能无异常改变 。随着疾病的进展，X线表现为双侧肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样改变。晚期则为蜂窝状改变及肺容积缩小。HRCT则主要表现为以肺底为主的不规则线状模糊影，毛玻璃样改变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张。散在结节影及小叶间隔增厚较少见。