耳畸形你所必须知道的

耳是人体重要感觉器官之一，其凹凸回旋的精巧结构形成其重要的美学基础。虽然其美学地位不如眼睛、鼻子重要，但严重的耳廓畸形会影响患者的容貌及听力,甚至引起心理问题。

我们一般将耳廓畸形按照其严重程度分为两大类,耳廓形态异常和耳廓结构异常。一般认为，耳廓形态异常是由于胎位异常或产道挤压等外力因素，通俗地说就是耳朵长得不好看，但一般不影响患者的听力。如: 招风耳，垂耳，隐耳，杯状耳畸形等（图1）   

图1:常见的耳廓形态异常

对于耳廓形态异常，很多家长会认为“长长就好了”，并持等待观望的态度，以致错过了最佳矫治时期。大规模的临床研究表明：70%的患儿在不予干预的情况下，耳廓畸形保持原样或更严重。然而，若在出生后尽早开始使用耳廓无创矫正器（俗称耳模）进行治疗（图2），有90%的患儿治疗后可有满意的结果。这是基于新生儿耳廓软骨中透明质酸含量较高，有较好的可塑性和延展性。无创矫正治疗窗会随着新生儿体内循环系统中来自母体的雌激素水平的下降及随之而来的耳廓软骨中透明质酸含量的下降而结束。一般认为治疗窗是出生后两个月之内，越早治疗效果越理想，需要佩戴矫正器的时间越短。

图2：佩戴无创矫正器的孩子 

另一类是耳廓结构异常。耳廓结构异常是由于胚胎发育异常引起的皮肤或软骨发育不全所致，即我们通常所说的小耳畸形（图3）。小耳畸形是先天发育不良所导致的一种偶发事件，世界各地发病率报道为1/5000－10000。目前病因尚无定论，可能与孕期感染、接触致畸物质有关。        

图3：不同形态的小耳畸形

患儿大概在3岁到3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。会在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，长大后医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。家长过分关注畸形的耳朵会使小儿过早地出现心理负担和自卑感。

70％-90％的患儿为单侧的小耳畸形，对侧耳朵可以正常地听到声音，因此极少影响患者的言语发育。双侧小耳畸形时，会严重影响小孩的言语发育，造成明显的交流障碍，这部分患者需要尽早佩戴骨导助听器康复听力，目前常用的软带式骨导助听器对儿童期的传导性聋效果良好,有条件的家庭应尽早使用。

目前对于小耳畸形，无论听力损失或是耳廓畸形，均可以通过多种方法进行治疗和康复。从心理和生理两方面考虑，最理想的耳廓再造手术年龄是在小孩进入学校之前。一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到6岁患儿肋骨才足够进行耳廓支架的雕刻制作，且能较好配合术后护理。临床上我们常用的简单易行的判断是否能进行手术的标准是:身高1.2以上,经剑突平面胸围55cm以上。

全耳廓再造手术是一个极具挑战性的工作，需要分多次完成。医生取出患者胸部的部分肋软骨，将其雕刻成三维的耳廓软骨支架形状，然后放入患侧皮肤“囊袋”下。之后将新建的耳廓立起来，使其更富有立体感（图4）。用自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长，与人造材料相比，其组织相容性好，抗压抗损伤能力较强。

图4：术中应用自体肋软骨雕刻形成的耳廓软骨支架及术后表现

对于小耳畸形患者的听力问题，多年的临床经验表明:如果孩子的耳道完全没有发育，即表现为耳道闭锁，若医生通过手术的方法打通耳道，术后远期听力效果不太理想，且人为打通的耳道需要终身护理。这种情况可考虑安装骨导助听器或植入振动声桥等以提高听力；如果孩子的耳道狭窄，有并发外耳道胆脂瘤的风险，建议行耳道成形加鼓室成形术，有机会获得健康的耳道和良好的听力。若发现有外耳道分泌物或异味，建议尽早来耳鼻喉科就诊。

(傅窈窈 张天宇）