肾淀粉样病变，一种和淀粉无关的肾脏病。

近年来，随着肿瘤的高发，肿瘤相关性肾病引起业界的重视，其中既包括实体肿瘤，也包括血液系统的肿瘤，以及浆细胞疾病引起的肾脏疾病。近期我们治疗了一例淀粉样病变（AL型），使用硼替佐米治疗24次，简要病史如下：
五十余岁男性患者，发现中等量蛋白尿10个月，2018-12我科肾穿刺诊断为AL，伴有左室壁厚，心肌钙蛋白一过性升高，血清游离轻链L/K：302/8.08.给予每周一次万珂（硼替佐米）治疗，治疗12次后，血清游离轻链L/K：12.6/6.5，已经达到血液学缓解；蛋白尿1.46g，肾功能正常，TNI0.042ug/L，脑钠肽前体2240，仍有中等度肺动脉高压。2019-6完成24次万珂治疗，定期门诊复诊。2019-8-12日复诊，患者自我感觉良好，血压正常，无水肿，24小时尿蛋白定量440mg，血白蛋白39.1g/L，肾功能肌酐61.7umol/L，TNI0.029ug/L，脑钠肽前体935pg/ml。治疗达到了血液学缓解，肾脏情况稳中趋好。
淀粉样变性（ＡＬ型）是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积于组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关，少部分与淋巴细胞增殖性疾病有关。ＡＬ型淀粉样变性治疗的目的是尽快达到一个充分、长期的血液学缓解，同时尽量减少不良反应，降低治疗相关死亡率。其治疗方案多来源于多发性骨髓瘤的治疗方案，近年来，硼替佐米等新型药物已成为多发性骨髓瘤治疗的重要组成部分，在ＡＬ型淀粉样变性的治疗中也取得了较好的结果。
任何一种化疗方案都是有其自身风险性，在临床应用中，我们应该认识并严密监测硼替佐米的相关副作用。硼替佐米的主要毒副作用有外周神经毒性、感染、血液学毒性、胃肠道反应、急性肾损伤和心脏毒性等，其中外周神经毒性和感染的发生率最高。外周神经毒性是导致硼替佐米减量或停药的最主要的原因，由静脉注射改为皮下注射后可减少外周神经毒性的发生率，但不能完全避免其发生，临床中应密切观察，按照要求调整剂量或更改治疗方案。感染也是硼替佐米治疗过程中的常见并发症，其中带状疱疹的比例最高，治疗过程中可常规预防性口服抗病毒药物，降低感染的发生率。增强患者体质也是预防感染的重要方面，我们在治疗中有意识的加强了具有健脾益气的中药的应用，比如黄芪、党参，以及中成药百令胶囊等，对于减少感染的发生率起到了一定作用。