弥漫性泛细支气管炎的自白：我和支气管炎不一样

     大家好，我是弥漫性泛细支气管炎（DBP）。临床上，常有患者在听到这个诊断时，误认为我就是慢性支气管炎，其实我们是截然不同的两种疾病。下面就着重介绍一下我自己。

      我（DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。由于炎症病变弥漫性地分布并累及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎。

      我在1969年由日本学者最早报道，与支气管哮喘、支气管扩张和慢性阻塞性肺疾病相比，临床症状有相似之处，但DPB具有特殊的病理学和影像学表现，其病理学特点表现为呼吸性细支气管壁由于慢性炎性细胞浸润，在肺内形成大量微小结节性病灶。1989年欧美医学教科书将DPB作为一种独立的疾病加以论述，使DPB成为公认的疾病。弥漫性泛细支气管炎日益受到重视，已明确该病是一个特异的临床疾病，一种鼻窦-支气管综合征，其特征为慢性鼻窦炎和支气管炎症。DPB的确切病因尚不明了，但近年来的研究表明，本病与遗传、体质因素等有密切关系。

      我的常见症状为慢性咳嗽、较多量脓痰，可伴有进行性活动后呼吸困难。通常隐匿发病，早期咳无色或白色黏痰，并发呼吸道感染时痰量增多，每日可达数百毫升，并转为黄脓痰或绿痰。病程中易反复出现下呼吸道感染，急性感染时可有发热。

      80%以上的DPB患者同时患有慢性鼻旁窦炎或有既往史，部分患者有鼻旁窦炎家族史。有些患者即使没有鼻部症状，应常规拍摄鼻窦X线或者CT片，证实或排除鼻窦炎。慢性鼻窦炎与肺部症状出现的时间无明显相关性，慢性鼻窦炎可以是DPB的首发症状，也可以较肺部症状出现晚。

      1980年以前，关于我（DPB）的治疗主要是激素、抗生素、化痰药和支气管扩张剂等，但都不能改善预后。自1982年开始低剂量红霉素长期应用治疗DPB，取得惊奇治疗效果。红霉素的治疗机制目前尚不明确，可能与其抗炎作用和潜在的免疫调节作用有关，而与抗感染作用不大相关。其他治疗还有糖皮质激素治疗、针对常见感染病原菌的抗生素治疗、氧疗、机械通气以及对症治疗等。