贺晓生教授：生活中的儿童颅咽管瘤治疗详述

　第四军医大学西京医院神经外科 主任医师 贺晓生 教授空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

　　小张和小王结婚3年，恩爱有加，渐渐怀了孩子，足月妊娠，顺产出一个漂亮可爱的男婴，取名叫跃跃。两口子甭提多乐呵了，一心扑在孩子的养育上。可是，随着跃跃的逐渐长大，两口子越来越发现，孩子的个子比同龄孩子要小，反应也较慢，性情内向，不爱说话。小两口以为是孩子发育的个体差异，没当回事。等到6岁那年，孩子常说头痛，眼睛看东西不太清楚。这下，小两口害怕了，就近找了家医院，医生开具了头颅CT(也叫计算机断层扫描)检查，结果显示颅内有个阴影，建议他们尽快带孩子到省城大医院去诊查治疗。

　　小张和小王惊呆了，立即带孩子到西安第四军医大学西京医院神经外科主任医师贺晓生教授那里就诊。贺教授详细了解了小跃跃的症状，进行了细致的检查。，跃跃个子矮小，反应迟钝，寡言少语，头颅较大，孩子向前方注视时两眼侧方余光所能看到的范围比正常小。贺教授看了跃跃的头颅CT片，发现孩子颅内垂体与两侧视神经之间长了个东西，遂建议孩子父母带跃跃去进一步做头颅MRI(核磁共振成像)检查。贺教授看了MRI结果片子，下了诊断。孩子脑子里长了个东西，是一种先天性肿瘤，叫“颅咽管瘤”;此瘤虽属良性，但影响孩子的发育和视力，必须早期手术治疗。

　　头颅MRI检查

　　跃跃的爸爸妈妈，如遇青天霹雳，欲哭无泪，竟不承认这样残酷的现实发生在无辜的小跃跃身上，孩子以后咋办呀?万般的后悔对孩子的异常表现疏于重视，耽误了治疗。甚至相互埋怨，争执不休。

　　贺教授极力安慰着悲痛无奈的小两口，耐心说明了儿童颅咽管瘤的发病情况，如何治疗，治疗效果，以及可能的后期问题。看着贺教授中肯和权威的解释，跃跃的父母从绝望中看到了希望，遵从教授的建议，带孩子住院接受手术治疗。

　　对于颅咽管瘤的发生、发展以及预后，跃跃的父母实难理解。贺教授又给予了深入解释。

　　颅咽管瘤——儿童常见的颅内良性先天性肿瘤

　　颅咽管瘤是儿童最常见的颅内先天性肿瘤。据资料统计，我国人群中颅咽管瘤的发病占全部颅内肿瘤的4.7%～6.5%;其中，70%颅咽管瘤发生在15岁以下的儿童。

　　颅咽管瘤为胚胎残余组织肿瘤，起源于原始颅咽管残存鳞状上皮细胞。肿瘤为良性。瘤体生长缓慢，孩子的异常不太明显，很难被家长发现，部分患者就诊时瘤体已相当大。这种瘤子多为囊性，部分为实体性，或囊性与实体相混合。头颅CT及MRI是目前明确颅咽管瘤诊断的最基本影像学资料，经济花销也不过千元。瘤体与周围重要的神经、血管、脑组织比邻，随瘤体生长增大，这些结构逐渐受压，引起临床症状和体征。当瘤体压迫垂体时可造成内分泌异常;压迫视神经时，导致视力、视野改变;压迫额叶和颞叶脑组织时出现智力、性格障碍，甚至诱发癫痫;堵塞第三脑室时引起脑积水，表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状。颅咽管瘤发生在鞍区垂体柄上，周围有双侧视神经、双侧颈内动脉、视交叉、终板，瘤体发展增大可压迫损伤这些结构。

　　儿童颅咽管瘤的早期发现和诊断

　　儿童颅咽管瘤首发症状多表现为发育异常，视力下降;但由于孩子的自我感觉和自我描述能力有限，极易被家长忽视。颅咽管瘤的早期发现和诊断，对于治疗效果极为关键。尽管现代医学科学高度发展，通过CT和MRI几乎可明确诊断， 但父母对孩子的密切观察，仍不失为儿童颅咽管瘤早期发现的关键。

　　孩子表现出以下征兆，家长、亲属和其他监护人应予以高度重视：

　　征兆1：身体和智力发育异常

　　在儿童颅咽管瘤中，2/3患者早起出现内分泌紊乱症状，比如：多饮、多尿、智力发育迟缓、身材矮小、向心性肥胖(即脊背浑圆敦实、腹部脂肪堆积)，也有骨瘦如柴者。如果是男性青少年发病，性器官可不发育，第二性征缺乏或不明显。贺教授说：“孩子的身体和智力发育异常，无管怎样都得引起家长、亲属和幼儿园或学校老师的注意。及早带孩子到医院神经外科或小儿科就诊，常会早期发现颅咽管瘤的可能存在”。贺教授的话，既是建议，更是告诫。

　　A:个子矮小;B：体质消瘦;C：向心性肥胖

　　征兆2：视力、视野改变

　　儿童颅咽管瘤中，以视力视野障碍为首发症状者并不少见，约占颅咽管瘤的60%～80%。由于肿瘤大小、形状、生长方向不同，对视觉通路压迫部位也就有别，临床表现各异。详细的视力和视野检查，可以推测颅内病变的可能。视觉通路最常受颅咽管瘤压迫和损伤的，是两侧视神经和两侧视神经的连接部位(也称视交叉)，表现为双颞侧(两眼外侧)盲区增大，故又称颞侧偏盲。一侧或双侧视神经受压逐渐加重，可造成单眼或双眼视力下降甚或完全失明。婴幼儿常难以叙述视力和野情况，加之对医生检查不予合作，其异常表现和体征多难被发现。

　　贺教授说：因为孩子视力减退，许多家长常常带孩子去眼科检查。由于家长或少数非专科医务人员缺乏相关知识，没有考虑到颅咽管瘤的可能，常使本能早期诊治的问题，丧失了最佳治疗时机。

　　征兆3：颅内压增高

　　脑内充满着清亮无色透明的液体，叫做脑脊液，起缓冲震动保护脑子不受影响的作用。脑脊液不断产生，沿着自然通路，进入脑池系统，而后进入血液循环系统被吸收掉。脑脊液产生和吸收，维持动态平衡。颅咽管瘤可堵塞脑脊液循环通路，造成脑室扩张，颅内压增高，临床称作脑积水，表现为头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、视力减退等。部分患儿以颅内压增高为首发症状;对婴幼儿，由于其颅骨较薄，骨缝尚未毕合，可出现颅缝裂开，头颅增大。严重时，孩子出现意识障碍，表情淡漠或嗜睡，少数可进入昏迷状态。

　　颅咽管瘤引起头颅增大

　　儿童颅咽管瘤治疗

　　贺晓生教授说，“一般而言，除少数发现较早、体积较小、无明显症状的颅咽管瘤患儿，可接受观察或非手术放射治疗外，对于该病的治疗，手术是目前的首选方法。手术的目的是，在最大程度保证患儿生命和神经功能的基础上，尽可能多的切除肿瘤”。目前，国内大型综合型医院都具备有条件良好的神经外科，技术和设备不断趋于精密，微创神经外科的理念和技术也不断普及和深入。由于颅咽管瘤切除术所涉及的区域密布着重要的神经、血管和脑组织等结构，这就使得对患儿颅咽管瘤的治疗策略的采取、手术方式的选择、关键操作的把握，以及治疗预后的评估原则，成为小儿颅脑神经外科的难点。因此，家长在给患儿选择就诊医院时一定要谨慎，选择正规大型医院治疗。

　　一、 针对肿瘤的微创显微外科手术

　　利用手术显微镜、神经内窥镜，直接针对瘤体进行切除手术。根据颅咽管瘤的位置、大小、形态，选择最优的手术方式和进路，是很有讲究的。

　　小悦悦的瘤体较大，体积为3cm×4cm×5cm，其中囊性成分占居三分之二。贺教授选择了开颅手术切除肿瘤。手术那天，悦悦被送入手术室，躺在手术床上，哭着闹着找妈妈;护士阿姨一边哄着悦悦不要害怕，一边给他扎针输上了液。只见麻醉医生麻利地往孩子输的液体里加了一支药，小悦悦渐渐不闹了，睡着了。麻醉大夫迅速通过小悦悦嘴巴在他的气管里插入了一根柔软而有弹性的管子，管子的外口连接麻醉机，由麻醉机连续地吹出氧气经这条管子送向悦悦的气道和肺里，维持小悦悦在术中的氧气需要。整个手术过程中，小悦悦感觉不到任何不适，会安静的接受手术。可以说，没有麻醉医生，手术是不可能进行的。

　　贺教授在手术室奶白色的观片灯前，仔细分析了孩子颅内瘤子的位置、大小、形态，用黑色的记号笔，在孩子的头上画了一条弧线，也就手术切口线。沿着这条线，分层切开头皮，露出颅盖骨。不合适的手术切口，不利于术中对瘤子的显露和切除。

　　在头皮翻开暴露颅盖骨后，接下来就是要切开颅骨了。坚硬的颅骨是如何打开的?只见贺教授手持开颅钻，先在颅盖骨上钻出数枚洞孔，直径约1.5cm，而后用叫做“铣刀”的设备，将孔与孔之间相连锯开，形成了一块骨板被整体揭了下来。

　　这时青白色硬脑膜显露了出来。硬脑膜是覆盖脑子表面的一层膜，就像衣服一样保护这脑子。切开这层衣服，脑子清晰可见，就像去了壳的核桃一样。

　　剥衣见脑

　　颅咽管瘤在脑子的底部，需要牵开抬起脑叶才能显露瘤体，便于切除。脑子对人是重要的，所以需要轻牵细抬。只见贺教授，在手术显微镜下用带有尾线的脑面片，盖在脑表面上，用称作“自动牵开器”的装置，将脑子的额叶和颞叶之间，轻柔的分开。沿着这个裂隙，向脑底探查寻找瘤体。这个过程有相当风险，牵拉过度，有可能造成术后脑肿胀，由此引起患儿昏迷甚至死亡;脑底有重要的大血管(颈内动脉及分支)、颅神经(视神经、动眼神经)以及内分泌腺组织(垂体)(图10)，在显露时，稍加疏忽，即会酿成术中大出血，重者患儿休克死亡，或是术后颅神经功能障碍，表现为眼睑上抬不能，瞳孔散大，眼球运动困难，甚或视力减退。

　　显示手术中需予保护的神经、血管和垂体腺

　　显微镜下，贺教授全神贯注，极为小心的分离瘤子周围正常的脑组织、血管和数根颅神经，最大程度的显露肿瘤。手术室内，只听见麻醉机、监护仪有规则的监测提示音。 贺教授左手拿着吸引器，将手术区内脑脊液(脑子表面和内部储存的状似自来水一样的液体，作用是起缓冲作用，以使脑子在受外力影响时不出现明显的的震动和移位，旨在保护脑子)、渗血，予以清除，从而保证手术在清晰的区域中进行;右手把持着双极电凝器，灼烧瘤体表面的血管，阻断肿瘤的血液来源，同时还可使瘤体缩小。由于瘤体较大，不能“一锅端出”，只可电凝烧灼一块，切除一块;再烧灼，再切除。这就是所谓的“分块切除”原则，使瘤体逐渐变小，最后完全摘除。

　　瘤子切完了，剩下的操作就是对手术野彻底止血。除了使用双极电凝器止血外，还需使用外用止血材料，以保证止血的可靠。止血不彻底，手术区有血块形成并积聚变大，造成继发性颅内压增高，会带来致命危险。多数情况下，患儿术后会慢慢麻醉苏醒。但极少比例的孩子，尽管术后已苏醒，也会因为术中止血不彻底，颅内再次出现血肿块，患儿会因此再度昏迷;如不及时发现，错过再次开颅清除血肿块的时机，则殃及生命。手术用的止血材料，都是可以逐渐溶解被机体最终吸收的，有的叫“明胶海绵”，也有“止血纱”，再有“止血纤丝”，还有粉状止血材料等等。值得注意的是，手术中所用的脑棉片，必须全部取出，一旦遗留在脑内，可造成颅内感染，重者患儿持续发热，昏迷，甚至死亡。好在手术使用的脑面片，都带有蓝色或黑色尾线，作为标示，易于取出。

　　显微镜下，贺教授双手操作，配合有序，有如在拆一枚定时炸弹，时而屏住呼吸，以免呼吸动作引起双手微颤而累及神经、血管和脑组织。

　　细心、谨慎、缓慢操作，熟悉解剖结构，是主刀医生完成此类手术的关键品格。

　　肿瘤终于取下来了，教授撤掉显微镜，开始分层缝合，称作“关颅”。缝合不严密，可导致伤口愈合不良，颅内的脑脊液经手术切口外溢，称“脑脊液漏”，常常需要再次缝合。

　　手术完毕，包扎头颅伤口。麻醉师停止继续追加麻醉药物，患儿也就逐渐清醒。一睁开眼，小悦悦就不配合了，哭闹不止。医护人员忙着哄孩子，生怕悦悦的哭闹，使他的血压升高，原本止好血的手术区域再次出血。麻醉医生赶紧给悦悦用了支镇静药。孩子不闹了，轻柔地被移至神经外科ICU，就是强化护理病房，在那里悦悦会得到最完善的观察、监测和护理。开颅手术后，最关键的是手术后24小时，在ICU，患儿稍有异常变化，医护人员就会发现，及时纠正异常。

　　术后，悦悦的父母急切地问贺教授：“手术顺利吗?”。贺教授耐心的解释说：“手术顺利，但不是说手术顺利就万事大吉了，还要看孩子的术后反应，关键是术后24小时”。

　　是啊，揪心的手术完了，可悦悦父母的心仍然是悬着的。

　　无论囊性、实体性，或是囊性实体性混合瘤体，均可开颅切除瘤体;在肿瘤分离和切除过程中，对周围重要结构的保护，是防止术后发生并发症的关键环节。通常，开颅手术，瘤体切除的越彻底，术后出现各种并发症或后遗症的可能性就较大。因此，肿瘤切除与功能保护，很大程度上取决于手术医师的经验。

　　对于囊性成分较大的颅咽管瘤，为了减少手术风险，可经颅钻孔，穿刺肿瘤囊腔并留置引流管以向颅外引流囊液，减少腔内液体，缩小瘤体大小，缓解肿瘤对周边的压迫作用，以降低颅内压，改善神经功能障碍。尤其是对于因肿瘤引起严重内分泌障碍，造成营养不良，极度消瘦，体质衰弱，难以接受开颅手术的患儿，选择这种囊腔穿刺置管引流囊液手术，更为安全有效。在神经导航技术和立体定向放射技术的辅助下，囊腔穿刺抽吸和置管引流，将会更为简便和精准。

　　考虑到颅咽管瘤的复发可能，穿刺肿瘤囊腔并留置引流管，该管另一端外接一枚拱顶型储液囊，整个装置埋置于头皮皮下;以后如患儿再出现症状，并经CT或MRI证实复发，可多次经头皮穿刺储液囊，抽出复发的囊液。临床上采用囊腔引流装置(如Ommaya囊)，可定期多次经头皮可穿刺储液囊背面抽吸颅咽管瘤腔内囊液，可缓解症状，风险较小。

　　囊性颅咽管瘤穿刺置管引流

　　主要生长于鞍内或蝶窦内的颅咽管瘤，多压迫垂体，产生垂体内分泌功能障碍。此类颅咽管瘤，如头颅CT冠状位扫描显示蝶窦发育良好，可采取经口腔(或鼻腔)-蝶窦入路方式切除，和开颅手术相比，风险较小。防止术后脑脊液鼻漏，是该手术的关键点。

　　经口腔-蝶窦手术切除颅咽管瘤

　　二、姑息性治疗

　　对于少数体质极差，视力迅速减退或失明患儿，或是意识障碍，甚至昏迷的患儿，如CT

　　或 MRI证实为颅咽管瘤伴发脑积水时，为尽快缓解症状，挽救生命和视力，可紧急行脑室-腹腔分流手术，将脑室内积聚的水(即脑脊液)，经过埋置于体表皮下的脑脊液分流系统，转流至腹腔。在腹腔，脑脊液源源不断的来，源源不断的被吸收掉(图14)。术后颅内压得到控制，症状可获缓解，也为下一步治疗创造了积极准备的机会。

　　脑室腹腔分流手术治疗颅咽管瘤伴发脑积水

　　三、 颅咽管瘤手术风险

　　跃跃的手术成功了吗?手术以后孩子就正常了吗?跃跃的妈妈忐忑地问道。贺教授再一次

　　耐心的解释：当然，任何手术都有风险，甚至死亡;开颅手术风险较大于经蝶窦手术。现代显微神经外科学的发展，使得颅咽管瘤的手术死亡率，在大型综合性医院，已降为很低。手术后较为常见的问题，也称并发症，有如下报道：1.视力障碍无改善或加重;2.动眼神经损伤，患儿可出现眼球运动困难，如上抬眼睑无力;内分泌异常，多系视丘下部和垂体损伤，表现为多饮多尿，体温失调;3. 肿瘤复发;4.脑脊液鼻漏，表现为有清亮湿咸的脑脊液，经鼻流出，多见于经蝶手术造成鞍隔破裂，导致脑脊液外漏，严重者需二次手术修补;否则，脑脊液鼻漏迁延不愈，会造成逆行性颅内感染，重者死亡。因此，手术的精密实施，术后的观察细心，贯穿了对颅咽管瘤的治疗始终。

　　四、 非手术治疗

　　小悦悦住院后顺利接受了颅咽管瘤切除手术。病理结果显示为颅咽管瘤。对下一步还需要什么治疗，跃跃的父母急切想知道。

　　贺教授说道：通常对于影像学检查发现有颅咽管瘤，但瘤体较小，未出现临床症状的患儿;或是手术以后为防止肿瘤复发，都应该密切观察并接受非手术治疗，目的是对症治疗和防止复发。针对肿瘤的治疗主要包括放射治疗。放射线照射肿瘤(或术后肿瘤残余区域)，对颅咽管瘤有不同程度的抑制或遏制作用，但不能完全杜绝瘤体的复发和增长。放疗次数过多，或剂量过大，也可带来一些副作用和并发症，如放射性脑坏死、内分泌功能低下等。应在放疗科医生的建议下审慎决策。立体定向放射治疗，如伽马刀治疗，就是一种精准的放射治疗。“伽玛刀”，指立体定向放射治疗系统，名为“刀”，但实际上并不是真正的手术刀。它是将球形分布的201个钴60放射源，集中照射靶目标(即肿瘤)，产生高能量杀伤作用，而不致周围正常脑组织受到辐射影响。放射剂量和定位是根据CT或MRI对瘤体的显示和计算完成的。局麻操作，不开刀，无创伤。

　　术中直接在肿瘤囊腔内置入放射性同位素(如131I)，或经Ommaya储液囊向瘤腔内注入，行肿瘤的内照射，也是一种可选用的放疗方法。

　　悦悦恢复得挺快，就要出院了。住院期间，小悦悦得到了西京医院神经外科贺教授医疗护理团队的精心治疗(图16)，跃跃的父母也了解了孩子颅咽管瘤的发病、临床表现、手术情况，以及今后的注意事项，表示积极配合贺教授的治疗计划，出院后接受伽马刀治疗，密切观察孩子发育、智力、视力等变化，定期复查头颅CT 和MRI。在此，我们共同预祝悦悦小朋友早日康复。