感觉性共济失调

感觉性共济失调，即脊髓性共济失调。为脊髓后根后索病损造成深感觉障碍所引起。视觉可以代偿，因此罗姆伯格征阳性，跟膝胫试验不稳，同时伴有下肢位置觉、震动觉障碍。见于脊髓病变、周围神经质、弗利德里失调。脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为常染色体隐性遗传，发病多始于幼年或少年，随年龄的增长而加重。表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉，跟膝胫试验阳性，两下肢深部感觉及膝腱、跟腱反射减弱或消失。两侧babinski征阳性。常造成严重的脊柱侧凸或后凸及弓形足。晚期有程度不同的瘫痪和膀胱、直肠功能障碍。感觉性共济失调容易与哪些症状混淆(一)少年脊髓型遗传性共济失调症:为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现:青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。神经系统检查发现:①肢体共济失调以下肢为主，行走和站立明显。②多数患者有眼球震颤，水平眼球震颤多见，但垂直性、旋转性均可见到，通常向外侧凝视时最明显。③肢体肌张力减低，下肢明显，当锥体束受损出现病理反射。④感觉障碍不明显，震颤觉可受影响。⑤少数患者可有原发性视神经萎缩。辅助检查:①X线平片多有足和脊柱的畸形。②可有心电图的改变如T波倒置，传导阻滞或QRS波异常。(二)遗传性痉挛性共济失调:又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现:首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。辅助检查:①CT及MRI扫描:小脑和脑干萎缩。②气脑造影:见蛛网膜下腔及小脑幕下气体增多，提示小脑及脑干萎缩。(三)遗传性痉挛性截瘫:本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现:最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病孩感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体柬征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。(四)共济失调毛细血管扩张症:本病是 累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。临床表现:患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症，随年龄增大，锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位，随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。婴儿期的皮下脂肪很早消失，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨。可伴有慢性脂溢性皮炎、点状色素沉着和色素减退，反复的呼吸系统感染为本病突出症状之一。鼻炎后鼻窦炎、慢性气管炎、肺炎，较长时间可引起肺部广泛纤维化，发生杵状指和肺功能不全等。病儿几乎均有性功能发育障碍，通常不出现第二性征。大约有3/4的患者呈侏儒症。X线片常可发现全部副鼻窦炎及慢性支气管炎和肺炎的表现，有时可见到恶性淋巴瘤引起纵隔阴影增宽。心电图多数正常，血清中免疫球蛋白IgA和IgE的选择性缺乏，周围血液中淋巴细胞减少。甲胎蛋白明显升高，反应肝脏发育不良。染色体检查异常。中医健步清言饮疗法：中医认为脑髓空虚是小脑萎缩的病理变化，中医理论认为肾气肾精亏虚是其基本病机。但是，中医治疗疗程长、见效慢，而且无法从根本上控制病情进展，所以我们就得寻求更为有效的治疗方法。肾主骨生髓，脑为髓海，髓海空虚，脑失所养，气血濡养经络骨结等论述，是临床的理论基础。治疗之法必须以活血化瘀为先，血不活则瘀不去，瘀不去则经络不通，经络不通则脑和肌肉失之营养。众所周知中医治疗疾病多从患者病情的整体情况出发，注重患者脏腑的功能，望闻问切，四诊合参，辨证论治，再到理法方药，从而使药物更加适合患者的病情，以达到药到病除！健步清言饮同时根据中医辨证施治理论，以达到调节患者的机体的阴阳平衡，疏通经络，开通脑窍，从而使脑萎缩的肢体功能和其他功能的障碍得以恢复。脏腑受损导致气血阴阳的不足可聚湿而生痰饮,或有形,或无形。中医素有重病皆由痰而生，若痰迷清窍则可见神昏、痴呆、健忘、语言謇涩、步履不正、行为异常、啼笑皆非;若痰浊上犯于头,清空被扰,浊阴失降则可见眩晕、昏冒等症状。盖结合临床实践总结“健步清言饮“疗法辨证论治小脑萎缩、共济失调收获颇丰。五行对应五脏，夫滋肝补肾、强筋壮骨、益气健脾、活瘀化痰、通络开窍为治疗原则，使效果更加巩固和稳定。