婴儿期癫痫如何管理？这里有4大基本原则

原创2017-11-08癫痫医学界儿科频道

对于婴儿期这一特殊的癫痫患者群体，如何进行准确的诊断识别，同时选择有效、安全的药物十分重要。


癫痫是神经系统的常见疾病，而1岁以内是发病率最高的年龄段。然而由于婴儿神经系统发育以及病因、诱发因素的特殊性，一方面使诊断和识别存在困难，另一方面也使药物的选择以及治疗监测有别于其他年龄段的癫痫患者。

在这篇文章中，我们替你准备了4条婴儿期癫痫的管理原则，一起看看吧！

1婴儿期癫痫发作多不典型

由于婴幼儿脑发育尚不成熟，同步化机制差，因而这一年龄段缺少典型失神及典型的全身强直-阵挛发作。婴幼儿常呈年龄依赖性起病及出现特殊类型的临床发作如婴儿痉挛症、大田原综合征、Lennox-Castaut综合征，表现为特殊的、频繁的、微小的全面性发作。

此外，婴幼儿癫痫发作常常与良性夜间肌阵挛、发作性凝视、手足搐搦症等非癫痫性发作（NES）甚至拥抱反射、睡眠期肌阵挛等生理行为发生混淆。这些具有“发作”特点的行为，家长往往不能正确描述甚至夸大发作情况，使临床判断和鉴别发生困难。应用视频脑电图监测可精确观察分析临床发作与脑电之间的关系，有助于婴儿癫痫的协助诊断和鉴别。

2婴儿期选药尤重安全性

婴儿期癫痫的治疗仍然以抗癫痫药物（AEDs）控制癫痫发作为主，但需充分考虑其体格生长和脏器发育的特殊性。新生儿和小婴儿的肝、肾功能发育尚未完全成熟，对药物的代谢和排泄能力差，药物在体内容易蓄积中毒，因此选择合适的治疗药物和用药剂量非常重要。

研究表明，丙戊酸可引起三类症状的肝毒性，包括慢性肝衰竭、高氨血症及肝损伤，尤其是年龄小于2岁或有遗传代谢病的儿童以及患线粒体病和有机酸血症合并癫痫的患儿应注意丙戊酸的肝毒性。此外，苯巴比妥、卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪均有明确的肝脏不良反应，引发肝损伤甚至肝衰竭。而左乙拉西坦由于不经过肝脏细胞色素P450系统代谢，无肝酶诱导性，所以不影响肝功能。

此外，既往研究已证明，卡马西平、奥卡西平、拉莫三嗪等芳香族AEDs会导致患儿高敏反应，诱发皮疹，可从轻型的斑丘疹到严重的皮肤大疱病变。另有研究表明，非芳香族AEDs如左乙拉西坦、加巴喷丁等未见严重皮肤不良反应，建议当出现严重皮肤不良反应时可换用非芳香族AEDs。

总之，新型AEDs在耐受性、药物代谢动力学、药物相互作用等方面均优于传统药物，是更好的治疗选择。临床研究显示，左乙拉西坦治疗１个月至４岁婴幼儿部分性癫痫，疗效持久且安全性和耐受性良好；奥卡西平对２岁以下婴幼儿部分发作性癫痫也表现出良好的疗效。

3婴儿期用药一定要加强监测

在用药过程中，需要密切注意监测药物不良反应，定期随访肝肾功能及血常规等，防止由于服用药物产生的肝损或超敏反应综合征。尤其应注意，丙戊酸在小婴儿或有遗传代谢病的婴儿中具有发生肝损害的高风险。

对于用药剂量问题，由于婴儿期体格生长快速，故需要注意根据患儿的发病情况与身体状况进行个体化设置，在条件允许的情况下，可以考虑监测血药浓度，根据临床疗效动态调整用药剂量。

4婴儿期用药要注意保护认知功能

智力障碍、自闭症谱系障碍以及注意缺陷多动障碍是最常见的癫痫患儿共病的神经发育障碍，此类患者更应仔细评估，因为某些AEDs可能恶化这些疾病。传统AEDs，如苯巴比妥类最常见、最显著的认知相关不良反应在注意力和记忆力方面，苯妥英和卡马西平大剂量或联合用药可影响思维速度，可见这些传统AEDs或多或少对患儿的认知产生影响。

总的来说，儿童正处于生长发育和学习的重要阶段，在选择AEDs时，应充分考虑其对患儿认知功能的影响，尽量选择对认知功能有正向作用的药物；在用药过程中应注意观察，如药物对患儿认知功能产生严重影响，应权衡利弊，必要时可更换药物。

因此，对于婴儿期这一特殊的癫痫患者群体，需要更加系统地掌握其发作特点，进行准确的诊断识别，同时关注相关治疗药物特性，选择有效、安全的药物，动态调整治疗药物剂量；此外，需要加强患儿家长的用药指导教育，设置适当的随访频率，在随访中充分关注患儿的药物治疗反应，更好地实现长期的优化管理，以帮助这类小baby患儿全面健康成长。