凝血八因子缺乏惹来血友病 凝血八因子到底是什么

　　凝血八因子你听过吗？这种物质是凝血家族成员，当身体破损处流血时，发挥着强大的止血作用。当凝血八因子缺乏时，会惹来一种可怕甚至致死的疾病——血友病。凝血八因子为何有如此功效？与血友病的关系怎样？

　　凝血八因子和它的兄弟姐妹们

　　了解凝血八因子，我们先来了解凝血因子的定义，这是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用在于，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为“凝血”。

　　凝血因子部分由肝生成，可以为香豆素所抑制。为统一命名，世界卫生组织按凝血因子被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，Ⅻi等，因子XIII以后被发现的凝血因子，经过多年验证，认为对于凝血功能，无决定性的影响，不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子，已经取消因子VI的命名。我们所说的凝血八因子就是凝血因子Ⅷ了。

　　凝血八因子缺乏易惹来血友病

　　血友病是一组遗传性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。而出血部位集中于关节、肌肉和内脏，患者是因为缺乏凝血因子，大多数患者缺乏“八因子”，少数患者是缺乏“九因子”或“十一因子”，导致流血不止。

　　如果不及时用药，血友病患者会出现疼痛难忍、留下残疾甚至死亡，但只需要注射凝血八因子，血友病人就可以像正常人一样生活。也就是说，凝血八因子是治疗血友病A的特效药，也是必须用药，不管有多少风险，都应该使用，否则就会有生命危险，而如果没有凝血八因子治疗，则患者本身的生存就会有危险。

　　凝血八因子因其重要性被视为血友病患者的救命药，但是凝血八因子供需矛盾却是最大的，曾有媒体报道两位血友病患者母亲在机场争抢救命药一事，最后抢不到的母亲失去了儿子，让人唏嘘不止。