抗合成酶抗体综合征
2019年11月11日 11436人阅读 返回文章列表
抗合成酶抗体综合征，近年国内外对本病报道不多，表现为发热、肌炎、雷诺现象、关节炎、“技工手”、肺间质病变、抗jo-1 抗体阳性。其中关节炎为对称性多关节炎，常累及腕、掌指关节、及近指关节，容易误诊为类风湿关节炎，本例患者最初即误诊为类风湿关节炎。技工手为手掌皮肤高度角化、干裂，酷似机械工人的手。北京协和医院风湿免疫科史群
本病肺活检示肺间质纤维化，还有报道本病肺活检为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。肺间质病变表现为进行性胸闷、气短、干咳，合并感染可有咳痰、发热，还可引起成人呼吸窘迫综合征，是本病的主要死亡原因，应引起高度重视。早期积极用大剂量糖皮质激素治疗效果好，病情重及进展型的肺间质病变应加用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可防止复发，使疾病获得长期缓解。
抗合成酶抗体综合征可伴有严重的肺间质病变，早期治疗有效，晚期治疗效果差，死亡率高，因此对于本病应早期联合应用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗，改善预后。
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