木村病

木村病是较罕见的慢性进行性免疫炎性疾病，主要表现为头部皮下包块，其发病与免疫紊乱关系密切，易误诊为慢性非特性炎症而延误治疗。我科近来发现2例，现报告如下。

　　1 临床资料中山大学附属第六医院皮肤科陈建浩

　　例1，男，60岁，右耳鸣3周，CT示右侧咽旁占位性病变4cm×4cm与腮腺尾叶相连，临床诊断：右咽旁肿块，神经源性可能性大，不排除腮腺深叶肿物及恶变。先后3次经鼻咽部活检示鼻咽黏膜慢性炎症，因肿物位置较深，考虑经鼻咽部难于取到肿块，后手术切除送检，术后病理报告嗜酸性肉芽肿（木村病）。查血清总IgE 7200.00μg/L（正常0～397.00μg/L），嗜酸性粒细胞计数0.7×10９/L。追踪既往常有皮肤瘙痒现象。

　　例2，男，18岁，2年前无明显诱因耳后肿物，拇指大小，无痛性，外院于“左耳后肿块”切除，术后病理诊断不详。术后半年肿物复发，并逐渐长大，来我院就诊，查体：左耳后肿物4cm×5cm，彩色多普勒超声检查：（1）左耳后异常包块（考虑良性病变，血管瘤?）；（2）双侧腮腺及双侧颈部多发性低回声团（考虑淋巴结肿大）。临床术前诊断：左耳后肿物术后复发，考虑脉管瘤的可能性大。术后切除送检病理证实为木村病。

　　2 病理检查

　　2.1 巨检 例1，右咽旁肿物：不整形组织数块，总体积5cm×2cm×1cm，切面灰白，灶性灰红，灰黄；另双侧腮腺尾叶淋巴结及右颈上淋巴结多枚，2cm×2cm×1.5cm～0.6cm×0.6cm×0.5cm，切面灰白。例2，左耳后肿物：不整形组织一块6.5cm×5cm×2cm，切面灰白、灰黄，灶性暗红。

　　2.2 镜检 2例基本相同。软组织：纤维脂肪及肌肉组织中见散在分化成熟的淋巴细胞浸润，伴大片嗜酸性粒细胞浸润，灶性嗜酸性粒细胞脓肿形成。淋巴结：淋巴组织呈增殖状态伴有散在及成片的嗜酸性粒细胞浸润，小血管增生，淋巴窦纤维组织较增生。

　　3 讨论

　　木村病（kimma disease）又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，1937年天津的金显宅大夫首先在中国的医学杂志上发表文章论述此病，其后，1948年日本学者kimma（木村）等在英文杂志上报告并描述此病，很快被西方人知晓，称为木村病［1］。该病是一种罕见的以淋巴结、软组织损害为主的慢性进行性免疫炎性疾病，患者主要为亚洲人群，各年龄段均可发病，男性多见。该病对激素和放疗敏感，手术切除，预后良好。

　　3.1 病因 尚不明确，因病变组织内大量嗜酸粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞计数明显高于正常，血清IgE升高，患者常皮肤瘙痒，且可合并肾病综合征及支气管哮喘等，一般认为本病为一种免疫介导的炎性反应性疾病。杨洋［2］等在木村病患者的组织切片中发现有肥大细胞增生，另有学者用直接免疫荧光观察，发现增生的小血管周围有IgA、IgM及补体C3沉积，提示与免疫反应有关。

　　3.2 诊断 病理诊断是确诊及鉴别诊断的主要手段，病变常累及局部淋巴结、唾液腺、骨骼肌等。组织学上很相似，以嗜酸性粒细胞浸润为特征。尤以淋巴结病变典型，表现为：（1）增生淋巴组织增生，其中有发育良好的淋巴滤泡形成。（2）大量嗜酸性粒细胞浸润，部分形成嗜酸性微脓肿，且嗜酸性粒细胞有向滤泡中心移动趋势，即所谓的嗜酸性淋巴滤泡融解征。（3）显著薄壁毛细小静脉增生，内皮细胞呈扁平或立方，少而淡染，同心圆样排列的血管壁胶原使血管硬化。（4）纤维组织及蛋白样物质沉着，导致不同程度的纤维化。

　　本科2例均发生于头部的软组织，有木村病的组织特征：淋巴组织增生，嗜酸性粒细胞浸润，毛细血管增生及不同程度的纤维化。组织学上，木村病粗看上去像一种非特异性炎症疾病，因淋巴细胞及嗜酸性粒细胞均为炎细胞，若取材表浅，送检组织少、破碎、不完整，或病理医生没有木村病概念，观察不仔细等均可能造成漏诊。本科2例中1例曾先后3次活检示鼻咽黏膜炎症，复习原切片确实取材不满意，但组织片仍有木村病的迹象。

　　3.3 鉴别诊断 本病主要与血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多鉴别，二者组织学上很相似，均有嗜酸性粒细胞灶状浸润，可形成嗜酸性脓肿，淋巴组织及小血管增生，以前认为两者为同一疾病，目前认为与木村病有区别［3］，组织学上后者血管病变有特征性［4］，可见血管母细胞增生、分化，形成新生幼稚血管。血管内皮细胞较大呈上皮样改变，常呈墓碑状突入管腔，而前者则无此改变。