9问9答，让你全面了解烟雾病

       关于烟雾病，很多人都不了解，因此会产生各种各样的疑问。接下来关于烟雾病常见的问题，黄河中心医院杨主任为您一一解答!

　　1、烟雾病是一种什么类型的疾病

　　烟雾病又称“脑底异常血管网病”，是一种原因不明的慢性发展性、非炎性、脑血管闭塞性疾病，因异常血管在脑血管造影上形似“烟雾状”，故命名为烟雾病。

　　2、烟雾病有什么特征?

　　烟雾病的特征表现是床突上颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉近端自发性进展性闭塞，并在颅底出现大量网状新生的侧枝代偿血管，出现血管异常。

　　3、烟雾病发病率如何?

　　烟雾病主要发生在亚洲国家，以日本最多见。世界各地及各民族也均有发生。在日本，年发病率为0.35/10万，女性更为高发，男女比例为1：1.7。

　　4、烟雾病发病有什么特点?

　　烟雾病有两个发病年龄高峰，1-10岁，另一个是30-40岁。在日本以女性多见，在我国以男性多见，部分患者有家族史。收发症状在成人多为出血，儿童多为缺血或癫痫发作。

　　5、哪些因素会导致烟雾病?

　　目前烟雾病的病因和发病机制尚无定论。一般认为，与中枢神经系统慢性炎症相关。但研究提示了有以下几种可能。

　　1)遗传因素：6-10%d烟雾病患者有家族史，其遗传方式为多基因遗传或低外显率的常染色体显性遗传。目前已经成功定位了6号染色体两个家族性烟雾病相关基因位点。

　　2)炎性和免疫反应：研究表明，烟雾病的血管组织学改变与其他导致血管炎的自身免疫病变引起的血管改变相似，这也提示烟雾病可能为某种免疫性疾病。

　　3)此外，环境因素对该疾病的发生也同样有影响。已经发现放射线及一些特定的感染可能是本病的重要原因。

　　6、烟雾病的临床病理变化有哪些?

　　烟雾病的基本病理改变：狭窄段颈内动脉及其分支血管表现为内膜细胞增生、内膜增厚、血管内弹力板屈曲、增厚，随病程进展可出现断裂，中膜平滑肌细胞增生、变性，导致血管腔的狭窄甚至闭塞。

　　由于长期缺血的刺激，使Willis动脉环及其周围主干动脉与周围大脑皮层、基底节、丘脑和硬脑膜有广泛的异常血管网。对于烟雾状新生血管，病理表现为薄壁扩张的或因新近血栓形成或血管壁着呢过后而闭塞的小动脉，伴有或伴有弹性组织变性和纤维化，同时，在这些小动脉网中常可见微小动脉瘤。

　　7、烟雾病有哪些临床表现?

　　1)青少年和儿童烟雾病：多以短暂脑缺血发作及缺血性脑卒中为主要表现。出血较少。缺血主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常、癫痫发作或急性偏瘫、头痛、不自主样舞蹈动作等。普遍智商下降。

　　2)成人患者：多为脑出血症状，包括脑内出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血。可有头痛、昏迷、偏瘫、感觉障碍等。此外，脑缺血也是承诺患者常见症状，但缺血的年龄相对较小。

　　8、烟雾病的检查手段有哪些?

　　包括头部CT、MRI及MRA、TCD、DSA检查等。一旦诊断确定还可以通过SPECT进行局部脑血流测定，以帮助决定治方案，评估手术效果。

　　9、烟雾病的诊断标准是什么?

　　烟雾病的放射学诊断标准：

　　1)颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段的狭窄和闭塞;

　　2)颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网;

　　3)双侧受累。

　　全部满足上述三个条件并排除系统性疾病后诊断即可成立。如果显示单侧病变，则认为可能为烟雾病。