儿童股骨头缺血性坏死的特点和诊疗原则

一、理论概要

儿童股骨头缺血性坏死，又称为股骨头无菌性坏死、股骨头骨软骨炎、股骨头骨软骨病、扁平髋、Legg-calve-perthes病，Legg-perthes病、简称Perthes病。是一种原因不明的股骨头无菌性破坏、吸收而逐渐有新骨替代的综合征。北京儿童医院骨科曹隽

本病的严重程度不一，双侧受累的约占10%-20%，好发于4一12岁小儿，但从18个月到骨骼成熟的少年均可发病。好发于男孩，男女之比约为4~5:1，但原因不明。

一直以来均认为Perthes病的病因为多因素，而具体原因并不明确。有些研究显示本病与蛋白C和S以及纤维蛋白溶解低下引起的凝血机制异常有关，也有研究表明血管内凝血块的异常溶解可能是大多数Perthes病的主要原因。但后来的研究不能确定上述意见。很多研究结果表明股骨头内血管有病理改变，与动脉和静脉系统均有关联。另一学说为易感儿理论，根据是病儿均有生长发育异常、外伤史，活动过多等因素以及滑膜炎后遗症等。目前认为以下因素均可能为其原因或病因：凝血异常、股骨头动脉解剖特点（易发生栓塞）、股骨头颈部静脉回流异常、生长发育异常（易感儿）、反复的轻微外伤、动作过多或称之为不留心躁动症、遗传影响、环境影响、滑膜炎等等。

（一）病史及体格检查

要详细询问生产史及产后情况，母孕期情况，家族特殊疾病史。发现或出现跛行的时间（年龄），发现或出现跛行前的情况，有无经受特殊刺激。跛行程度及变化情况，能否自行纠正。伴随症状（发热、肢体麻木或无力、午后潮热、盗汗、多汗、食欲减退等）。疼痛及疼痛的性质、疼痛与跛行的发生发展有无明确的相关关系。外伤史及伤后处理情况。检查及治疗情况。环境、智力及家族性疾病史、结核接触史等。

Perthes病的症状：最初病儿常因跛行而被家长发现。活动量大时跛行加重，相反可因休息而缓解。其次病儿多有疼痛，局限于臀部、髋关节前方和大粗隆部位。有时因疼痛部位在膝部极易误诊。疼痛在活动后加剧或在夜晚明显。病儿或家长每回想起数月前曾有外伤史（跌倒或扭伤），随后即有跛行和髋部疼痛。最初发现症状数日后可完全缓解。但时而加重时而减轻。每因症状轻而拖延数月始去就诊。

（二）影像学检查

诊断要点：摄片了解骨盆有无倾斜、髋关节是否对称、双下肢是否等长、骨破坏病灶、关节间隙增宽或降低、股骨头破坏情况。一般通过X平片检查即可诊断及分期，但要注意了解肺部及脊柱有无病灶以除外结核感染。B超、CT、MRI及核素骨扫描ECT在早期的诊断及鉴别诊断中有重要的辅助意义。

1.基于X线表现的分类

由于Perthes病的病人临床病程和最终结果差别很大，故观察者都希望根据其早期X线表现预测严重程度。最早这样做的是Legg本人。他将受累的股骨头分为两种—一种是帽状的，另一种是蘑菇头状的。后者少见，但常并发其他更严重的疾病。以后逐渐有多种分类方法出现：Waldenstrom、Catterall、外侧柱分类法等。Waldenstram将股骨头分为三型：I型和II型后果好；IV型预后不良。Ⅲ型股骨头呈圆锥形，髋臼限制变形的股骨头只能作伸屈活动。应用较多的是Catterall分类法和外侧柱分类法。

2．按结局的分类

另一种分类方法与其他分类一道评定病情的严重程度和治疗结果。由于股骨头随小儿生长而不断变化，所以这类的评定最好用于骨骼已经成熟的病人。

（三）治疗

因Perthes病的轻重程度差别很大，故在决定治疗方案时一直存在困难。各医院之间治疗方法也不尽相同。有的单位只是注意恢复关节活动。另一些单位采用保守或手术疗法改善包容，相信股骨头变形会发生危险因素。还有的单位对6岁以上的病儿手术治疗，相信包容手术等积极治疗可为扭转预后提供良好机遇。

根据外侧柱的分类法结合病儿发病的年龄判断预后，则治疗的理念如下：有症状的A组和B组病儿，发病时骨龄在6岁以内的，A组病儿因关节活动障碍和症状不明显可观察而无特殊治疗。最初的治疗为减少活动量，用些抗炎药物和短时间卧床休息。休息是为了缓解疼痛发作和减轻关节活动障碍。

骨龄6岁以后起病的B组病儿和C组病儿，一旦关节因症状而有活动范围受限的，均采用手术包容方法治疗。在包容手术中多推荐Salter骨盆截骨类手术。虽然股骨截骨也能对股骨头的包容产生相似功效，但术后大粗隆位置相对上升，日后外展肌功能会受影响。此外，需再次取除内固定物，对病儿也是个负担。但是对病情较重的病儿，Salter截骨术后较股骨截骨术容易发生关节僵硬。超过9岁以上的病儿联合行Salter骨盆截骨和股骨截骨可能效果更好些，有时对年龄偏大的病儿手术成功率较难预测。

1．对症保守治疗

缓解症状的主要疗法为卧床休息和牵引。非激素抗炎药（NSAIDS)减轻疼痛和不适。用拐杖减少负重。但病情进入分裂期和再骨化期，股骨头变形致关节活动障碍以后，卧床休息无用。

患肢牵引方法不一。可在病儿家中牵引，对需要牵引的病儿也可在夜晚入睡后进行。每晚牵引或只在有疼痛和肌肉痉挛时使用。还可全天牵引数月或几周时间直到关节恢复正常活动为止。牵引方式可用卧床简单纵向牵引，也可用悬垂平衡牵引，还可用弹簧吊带牵引。牵引重量不超过体重的1/5则不会对股骨头的血运造成不良影响。相反用过大重量牵引将有损局部血供。

部分负重或免负重对缓解疼痛和增加关节活动范围有帮助。用双拐可实现此目的。但对此缺乏有针对性的研究。此外，有的小儿不善于架双拐走路。

2．支具包容

支具都是使患髋外展，多数仍能屈髋，有的限制髋关节旋转。采用包容疗法以前，先要靠卧床、牵引和降低负重等措施恢复患髋的正常活动范围。支具治疗要保持活动度接近正常，因而对严重病例有一定困难。

支具种类不在少数，多由设计者或城市命名，不少已放弃。一般地坐骨负重支具，因易使患肢内收，故不宜推荐。目前用的较多的是亚特兰大和斯考瑞特支具。

3．手术包容治疗