卢丙仑教授科普：面部畸形：第一腮裂瘘

       第一鳃裂瘘(firstbranchialcleftfistula)是第一鳃裂发育异常所致，与外耳道关系密切，亦称先天性外耳道瘘。胚胎第四周第一鳃裂沟逐渐深陷，其背部成为原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹侧端消失。若胚胎第2～4个月期间，第一鳃沟腹侧消失不全，即可形成与外耳道关系密切的外胚层组织残留。出现发育障碍的胎龄不同变异可表现为囊肿、瘘管或窦道等多种形式，可能单独存在或伴有耳廓及外耳道畸形，其病理特征与先天性耳道瘘管相同。 

       此病由胎生而来，与外耳道关系密切，是第一鳃裂瘘的共同特征，按其表现形式不同，可分为下列几个类型： 

       1．囊肿型表现为耳垂下方进行性增大之囊性包块，与表面皮肤无粘连，常在腮腺浅叶深面，部分包在腮腺内，与面神经颞骨外主干段相邻。有炎症时，可明显增大并有疼痛，炎症消退后包块可以缩小，但不消失。若炎症加重，形成脓肿，在耳下区皮肤溃破排脓形成久治不愈耳后瘘管。本病应与腮腺囊肿或耳下淋巴结炎、耳部结核鉴别。 

       2．窦道型表现为耳后或耳垂下方包块与囊肿型相同，区别在于有窦道与外耳道相连，在外耳道软骨段与骨段之间有瘘口残存，形成由外耳道峡部伸向耳廓后方或下方之窦道。因窦道狭小，外胚层组织排出物积存远端膨大而成囊状，若感染排脓，在耳后或耳下区溃破，可成为瘘管。 

       3．瘘管型此种畸形，有内、外两个开口。外口在耳垂下方或胸锁乳突肌前与下颌角后方一线的某一部位，内口可因发育障碍胎龄不同而有区别。因开口位置不同，可分阶段两种类型： 

       (1)单纯瘘管型：由第一鳃裂发育异常形成，其内口在外耳道峡部(骨部与软骨部交界处)。 

       (2)复合瘘管型：发育障碍出现在闭锁膜形成之前，第一咽囊与第一鳃裂之间沟通，此型由外胚层组成之瘘管内口可追溯至由咽囊发育而成之鼓室腔或咽鼓管。 

       囊性包块的性质和瘘口位置，是临床确诊与鉴别的依据，有瘘口者可以通过着色法和注入X-射线显影剂检查，了解其位置、走向及内口是否存在。应注意与腮腺囊肿、耳廓淋巴结肿大及耳部结核相鉴别。 

       宜择期行手术切除，若有感染，需先行抗感染治疗，有脓肿形成者先切开引流，经局部换药，在急性炎症消退后行切除术。 

       1．麻醉局部麻醉下进行，个别不能配合者可用全身麻醉，注射麻醉药后，可能出现术侧面瘫，如术中无损伤，术后即可恢复。 

       2．切口在耳后沟下部至下颌角上方一线，根据囊肿大小及瘘孔位置确定。 

       手术可在注射染料的指示或在探针的引导下进行。此瘘管或囊肿可在面神经周围，若有反复感染史者，常有粘连，在进行耳下区解剖时，必须注意保护面神经干段及其分支。术中，应将上皮组织全部清除，切口可以一期缝合，有感染者宜放引流，24h后拔除。 

       不经治疗者，难免反复感染，严重者可损伤面神经，出现周围性面瘫。手术后切口不愈或复发，为囊壁或管壁上皮组织残留所致。术后面瘫可因术中麻醉或手术牵拉引起，为暂时性，若误将面神经干或其分支(最常见为下颌缘支)损伤，可能出现永久性瘫痪，应及时探查及修复之。