混合性结缔组织病相关间质性肺病(MCTD-ILD)的临床特点

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease，MCTD)由Sharp于1972年首次提出，是指具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎、肌炎/皮肌炎等多种疾病的临床特征，又不满足于任何一种以上疾病的分类标准，同时伴有血清学上抗核糖核蛋白抗体高滴度阳性的一类结缔组织病(connective tissue disease，CTD)。尽管研究发现，部分MCTD患者最终可能会转变为系统性红斑狼疮、系统性硬化症等，但来自基因、血清学和临床方面相关研究已经从多个角度阐明MCTD是一类独立的疾病。目前，已有研究提示MCTD 患者常伴发ILD。

临床表现

与继发于CTD的ILD表现大体类似，MCTD患者ILD的发生与全身疾病同时或先后出现，患者早期往往无明显症状，随后逐渐出现劳力性气促、干咳、乏力、呼吸困难等临床症状，多数患者肺部可闻及啰音，同时患者也可合并其他呼吸系统表现，如呼吸道感染、胸腔积液、肺动脉高压等，晚期甚至可进展为呼吸衰竭、心力衰竭等。值得指出的是，无症状患者70% 已有肺功能异常和/或X线片异常。此外，患者常常合并MCTD原发病的表现，如雷诺现象、食道功能障碍、关节痛等多系统症状。

治疗要点

1.MCTD 的治疗要点

MCTD的基本治疗原则是以其他结缔组织疾病的治疗原则为基础。如出现雷诺现象，应嘱患者戒烟、注意保暖、避免手指外伤，可使用β受体阻滞剂、二氢吡啶类钙通道阻滞剂等。出现关节炎时，可使用非甾体类抗炎药物，必要时使用抗疟药、甲氨蝶呤或TNF抑制剂。针对 MCTD的治疗，需要明确的是，中低剂量激素对本病控制有良好疗效，但由于MCTD病情多变，激素的使用剂量应及时做出相应调整[1]。

2.MCTD- ILD的治疗要点

对于MCTD相关ILD的管理需要个体化，确定患者的呼吸功能损伤程度是至关重要的。对于轻度、无进展、临床无表现的ILD，往往暂不需要药物治疗，每3- 6月定期监测即可。若患者出现ILD相关临床表现、胸CT和/或肺功能检查提示病情进展(如FVC下降10%；或者FVC 下降5%～10%，但同时DLCO下降15%)、MCTD处于活动期应及时启动治疗[2]。目前对MCTD相关ILD，乃至CTD相关ILD的治疗，始终没有达成统一的指南，治疗主要集中在抗炎和抗纤维化两方面。MCTD 相关ILD患者的治疗以激素和环磷酰胺等药物为主，在抗纤维化方面，吡非尼酮作为一种新型抗纤维化药物已获批准用于治疗特发性肺纤维化。

参考文献

[1]中华医学会风湿病学分会.混合性结缔组织病诊断及治疗指南[S].中华风湿病学杂志,2011,15(1):42-45.

[2]CHARTRAND S,FISCHER A.Management ofconnective tissue disease- associated interstitial lung disease[J].Rheum DisClin North Am,2015,41(2):279-294.