除了钢铁侠、绿巨人，我们生活中还存在着“玻璃人”

钢铁侠、美国队长、绿巨人、雷神这些超级英雄很受大家欢迎，哪怕是前不久上映的惊奇队长都圈了不少忠实粉丝。

那么，对超级英雄十分熟悉的你们，有听说过“玻璃人”吗？

“玻璃人”群体虽然不像超级英雄那样需要面对一堆反派，但他们中每一个人每一天都必须生活得很小心，因为他们的反派----死神，随时都会“大驾光临”。

他们就是血友病患者，医学昵称“玻璃人”。

为了呼吁关注血友病患者，纪念世界血友病联盟发起人---法兰克·舒纳波先生，每年的4月17日，被定为世界血友病日。

今天，小编就给大家介绍一下“玻璃人”的来历。

什么叫血友病？

血友病是一种由于基因突变，缺少了能够让伤口及时止血的蛋白质（叫做“凝血因子”）而引起的终生性、家族遗传性疾病。按所缺少凝血因子的种类，血友病一般分为血友病A和血友病B，其中血友病A占我国血友病患者的八成以上。

血友病有哪些症状？

出血症状是血友病患者最容易出现的临床表现，部分患者甚至从出生开始或者小时候就会被发现。

血友病的出血可以是没有诱因就发生的，比如膝盖、脚踝等关节负重较大，易反复出血，造成关节疼痛、肿胀、活动困难，最终可能导致畸形；同时出血也可以是外伤后发生的流血不止，出血量也多于常人。

此外，由于身体内部出血，血液无法流出导致的血肿，会因为血肿产生部位的不同（脑部、肌肉、呼吸道、胸腔等），出现不一样的症状，这也是不少血友病患者致死的原因。

血友病是怎么遗传的？

按血友病致病基因分类，血友病会出现以下的遗传规律。其中，携带致病基因，但本身不会发病的人群我们称为“携带者”；完全不携带致病基因的人群，我们称为“正常男性/女性”。

血友病A/B部分遗传规律图

因此，我们可以总结出下面几条规律：

1. 血友病男性患者与正常女性结婚，其后代均不发病；

2. 血友病男性患者与携带者女性结婚，其后代50%机会发病；

3. 血友病男性患者与血友病女性患者结婚，其后代均发病；

4. 正常男性与正常女性结婚，其后代均不发病；

5. 正常男性与携带者女性结婚，其男性后代50%机会发病，女性后代均不发病；

6. 正常男性与血友病女性患者结婚，其男性后代均发病，女性后代均不发病。

血友病为什么不容易止血？

把人体正常的止血过程看做“一项工程”的话，这项“工程”是需要“一队凝血因子施工人员”参与的。每个“施工人员”都负责相应的环节，需要相互配合才能有条不紊地完成整个“工程”。

但是，如果某个“施工人员”缺席，它所负责的环节就需要其他“队友”的帮忙，这样无疑就会严重影响到“止血工程”的效率和效果。

血友病还有得治吗？

虽然血友病一旦被确诊，就会伴随一生，但是如果经过有效、及时的治疗，大部分患者还是能够保持良好的生活质量。目前临床治疗以替代疗法为主。

替代疗法，顾名思义，就是人体内缺少了什么，就在外部找什么替代回来。血友病缺乏凝血因子，我们就补充凝血因子，治疗手段一般包括新鲜冷冻血浆、凝血因子的浓缩制剂等。

很多血友病患者，很小的时候就被告知不能和小伙伴一起追逐、玩耍，还要经常出入医院输液、打针。对他们来说，童年是在一阵阵消毒水的味道中度过的，而不是在游乐场的欢笑声里缓慢流逝的。而对于那些没有能力支付治疗费用的家庭来说，孩子的生命或许就被定格在了童年。

因此，通过世界血友病日，小编希望每个人都能多多关注“玻璃人”。

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