睾丸淋巴瘤
2017年11月29日 10695人阅读 返回文章列表
症状
1、全身症状:不明原因的发热、盗汗、消瘦、乏力、体重下降等;
2、多表现为睾丸无痛性肿物或肿胀,少数表现为阴囊疼痛、阴囊潮湿。诊断时双侧睾丸同时受累者约占20%,多达35%的患者在病程中对侧睾丸受侵。腹膜后淋巴结肿大者可表现为腹痛和腹腔积液。B症状通常只见于晚期患者。本病易于出现结外器官受累,包括中枢神经系统、皮肤、皮下组织、韦氏环、肺和胸膜等。
病因
睾丸淋巴瘤病因目前尚不明确。一般认为与下列因素有关:
(一)病毒感染:目前认为是引起淋巴瘤的重要原因,实验证明,非洲淋巴瘤(burkitt淋巴瘤)患者eb病毒抗体明显增高,在患者肿瘤组织中,电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化,使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。
(二)理化因素:某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计,广岛原子弹受害幸存者中,淋巴瘤发病率较高。另外,某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。
(三)免疫缺陷:实验证明,淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷,如系统性红斑狼疮(sle)与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高;免疫缺陷患者,如wiskott -aldrich综合征及艾滋病( adis)患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外,在先天性免疫缺陷患者家族中,淋巴瘤发病率明显升高。
(四)染色体异常:淋巴瘤患者可见到t (8;14)易位,使前癌基因c - myc活化,引起肿瘤的恶性增殖;某些淋巴瘤呈t(14; 18)(q32; q21)易位,形成bcl - 2/lgh融合基因,而使bcl—2过度表述,肿瘤细胞凋亡减少,寿命延长。
检查
1、询问病史、体格检查(有无不明原因淋巴结肿大、发热、盗汗、乏力、食欲减退、体重减轻等全身症状。有无无痛性睾丸肿大及下坠感、疼痛、尿路刺激症状及肉眼血尿、排尿困难、阴囊潮湿等
2、实验室检查:血常规、免疫组化
3、影像学检查:PET/CT对患者的分期、疗效及预后的判断有更大的价值。
4、病理组织活检:CT引导下行病灶活检最终确诊。
诊断
好发于60岁以上。睾丸被弥漫侵犯,常呈结节状,可以是多发性,亦可为单发。常伴有出血及坏死,常累及附睾、精索和精囊,但鞘膜和阴囊皮肤极少累及。 睾丸淋巴瘤的确诊依赖于病理。临床症状+其他部位肿大淋巴结,肝、脾肿大。
睾丸淋巴瘤与精原细胞瘤鉴别: ①细胞较小且胞质少,核/质比例高; ②细胞浆内糖原含量少(精原细胞瘤胞质内糖原含量很高); ③弥漫性小管间侵犯,可见到残留的小管,即使深深地埋在肿瘤中,仍可见残存小管; ④网状纤维染色,可见,小管周围被网织层所包绕,出现特有的形态; ⑤静脉壁特征性侵犯; ⑥睾丸周围无管内播散; ⑦缺乏间质肉芽肿反应; ⑧淋巴瘤主要发生在老年人。
治疗
治疗方案:
1、手术治疗+术后R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和甲强龙)
2、化疗+预防性鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷+对侧睾丸预防性放射治疗。
预后
睾丸淋巴瘤的预后因素可能与年龄、身体状态、全身症状、病理类型、疾病分期、治疗方案等有关。早期预后最佳,晚期患者或延误治疗预后不良。
预防
本病病因目前尚不明确,没有更好的预防方法。积极治疗病毒感染,避免物理化学因素损伤机体。适当运动增强机体免疫力。