附耳畸形

附耳（accessory ear），又称小耳朵、拴马桩等，是发生于耳屏前方的赘生组织，多见于耳屏至口角的连线上。附耳的形状和大小多种多样，大部分附耳内含有软骨组织，部分与耳软骨相连，部分延伸至面颊部皮下组织或深及腮腺筋膜上方。

附耳是一种先天性发育畸形，属于常染色体显性遗传，为单基因遗传疾病，是由第1、2鳃弓发育异常引起的。可以单独存在，也可以伴发其它颅面畸形或者全身发育异常。高建中等调查了中国 11-23岁的中学生3254人，发现附耳 7 人，发病率约为 0.22%，附耳患者男女之比为 1.99 : 1。张思霖等对7178名四川省0-14岁人群进行调查，发现附耳 9 人，发病率约为 0.056%，附耳患者1级亲属的发病率约为 7.85%，提示附耳的发生与遗传有关。彭玉成对7个附耳家族遗传学分析发现6个家族中父母中有一方患病，连续传递，而另1家族有隔代遗传现象。

临床表现：附耳表现为在出生后皮肤表面单个或者多个赘状物，颜色为正常肤色，质地柔软或有类似于正常耳软骨的感觉，形状不一，可以是柱状、分叉状、球状等，有单侧发生也有双侧发生的。位置大多病例的附耳位于耳屏或耳轮上前角之前，也有位于耳屏和下颌角之间的颊部区域。

治疗方法：通常采用手术将附耳切除。术中需同时切除其内的软骨组织和肌肉组织等同时切除。术中需保证双侧耳屏的对称性及耳的外在美观。术中无需深部分离，深部分离时需避免损伤深部的腮腺和神经血管。如合并有同侧面部发育不良，可仅将其隆起部分切除，面部皮下部分则保留，以免加重面部畸形。位于耳屏前方并与耳屏融合在一起的附耳，切除时可以利用其再造耳屏，避免过多切除造成耳屏区域的缺损，影响外观。

手术时机和麻醉：通常婴幼儿时期可手术治疗，因年龄过小对麻醉耐受较差，通常建议1岁后至学龄前手术切除，手术可在静脉或者吸入麻醉结合局麻下完成手术。因部分患儿可能合并其它部位的先天性畸形，术前需详细查体及完善相关检查。

 参考文献

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