法洛四联症的外科治疗时机选择和随访

       法洛四联症是最常见的青紫型先心病。如果你的宝贝不幸被查出这种先天性心脏病，年轻的爸爸妈妈、爷爷奶奶肯定非常紧张，迫切想了解关于法洛四联症的一些知识，但苦于目前我国医学科普知识的缺乏，医生的专业解读有时患儿家长很难理解。医生交代了半天，父母还是不知道如何看护、喂养及治疗不幸患有法洛四联症的宝宝。

       今天我简要介绍下这种常见的先天性心脏病，并主要介绍家长比较关注的怎么喂养、护理、临床随诊、手术时机的选择以及术后随访的重要性等。

       一、什么是法洛四联症

       所谓四联症指心脏有四种畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。由于大量未氧合血分流到体循环中，因此表现为不同程度的缺氧。孩子出现嘴唇青紫，大的孩子不愿意活动和走路。肺动脉狭窄导致肺部的血少，肺动脉发育不好，狭窄还能导致右心室肥厚，狭窄越严重，心脏的肥厚也越严重。

       二、法洛四联症宝宝的喂养和家庭护理

       大部分法洛四联症的宝宝在生后症状不明显，也不存在喂养问题。家长只是发现孩子在哭闹的时候口唇颜色发紫。有一部分法洛四联症的宝宝在出生后可表现出不同程度的哺乳困难，吃奶费力，且伴有明显的紫绀。对于这部分宝宝，母乳喂养的时候，切记堵住孩子的鼻孔，不要在不清醒的状态下喂奶，在喂奶的中间一定要给孩子多喂点水，因为水可以稀释血液，缓解孩子的缺氧。

       法洛四联症的宝宝一般不易出现感冒，发热等，若出现应及时到医院检查，避免因血流缓慢出现细菌血栓形成。

       尽量避免宝宝哭闹，因为长时间哭闹时可出现严重缺氧表现，宝宝可表现为突然晕厥，临床称作阵发性缺氧发作。若出现此种情况，立刻将孩子的双腿屈曲到胸前，同时拍打孩子，一般能够缓解缺氧发作，有条件可给予吸氧。

       对还没有接受手术治疗的宝宝，有条件，可在家里被一个氧气袋，每天给孩子吸氧1-2小时。

       三、法洛四联症宝宝的随诊和手术时机选择

       法洛四联症的宝宝临床较容易做出诊断，孩子一般在新生儿期就做出了诊断，但什么时候给孩子治疗是家长最关注的问题。

       因为法洛四联症宝宝没有自愈的可能，目前外科手术矫治是唯一的治疗选择。对于大部分法洛四联症宝宝，手术一般选择在6月-12月期间手术治疗。

       目前从门诊患儿家长的看病经历来看，还有很多基层内科、儿科医生对法洛四联症的手术时机不太清楚，他们建议孩子要1岁、甚至2岁过后才能手术，不然做不活（患儿家长原话）。

       所以大家注意了：对于法洛四联症宝宝，建议每3月到当地的具备心脏手术能力的医院复查1次，根据孩子情况选择一个合适的手术时机。

       对于患儿在随访过程中出现反复缺氧发作、青紫非常明显或逐渐加重、同时合并感染等情况，要考虑早期手术，目前新生儿期的法洛四联症手术在的大的心脏中心也是常规手术，手术的安全性高，总体成功率可以达到95%以上。南京儿童医院曾经连续155例无死亡病例。

       四、法洛四联症宝宝术后随访

       目前，国外法洛四联症手术的长期随访报告显示，其远期生存率在90％左右，患儿成年后的生活质量可以达到正常人的水平，可以参加工作和轻体力劳动，不影响结婚生子（这也是中国父母比较关注的问题）。

       法洛四联症患儿术后远期常见的并发症就是右心功能不全和室性心律失常，也是导致远期死亡的主要原因。

       所以，法洛四联症术后的随访非常重要，目前要求患儿常规在术后1月、3月、6月、1年来复查，一般术后强心利尿药要服3个月。3月后，根据情况停药。

       1年后，建议患儿不管有没有症状，每年都要查一次心脏彩超、心电图和胸片，以便及时评估心脏功能，发现潜在的问题，最大限度的避免并发症或者及时干预出现的并发症。还有这个阶段大部分孩子都上学了，复查的结果也有利于指导孩子的活动量以及能否上体育课等。

       总之，法洛四联症虽然是一种复杂的先天性心脏病，但这种先心病是可治的，治疗效果很好，但一定要注意术后的随访，让孩子健康快乐的长大成人。