1006例先天性神经管畸形的临床分析

1006例先天性神经管畸形的临床分析

崔志强  萧凯    段宏宇   修波*

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　（100049）

 

[摘要]目的: 通过对1006例先天性神经管畸形（CNTD）临床数据分析评价先天性神经管畸形显微外科治疗疗效。方法:患者均行神经系统检查、和MRI检查.并经显微外科手术治疗,术后疗效按显效、有效、无效和加重进行评定.结果:按Kirollos术中松解分级评定方法:971例(97.1%)达到1级,15例1.5%)达到2级, 4例(0.4%)为3级。手术近期疗效:显效181例(18%),有效796例(79.1%),无效21例(2.1%).加重8例（0.8%） 结论:早期显微外科手术是治疗CNTD唯一有效的方法.

[关键词]; 先天性神经管畸形 显微手术

Clinical analysis of the congenital neural tube deformans  in 1006 Cases

 Cui - zhi qiang  Xiaokai  Ren –huan da  Duan-hongyu  Xiu bo*

Dept. of Spinal cord And Spianal column Neurosurgery, Yuquan hospital Tsinghua Universty Beijing (100049)

 

[Abstract]Objective: To discuss therapeutic effect of  microsurgery treatment of the congenital neural tube deforman （CNTD） by analyzing the clinical data of 530 cases. Method: Examinations in nervous system and MRI were conducted. The microsurgical treatment of congenital neural tube deforman was performed in all cases and the therapeutic effectiveness after operation was graded according to the physical improvement of the patients: excellent, effective  ineffective and aggravation. Result: the degree of untethering at microsurgery which is based on Kirollos grading system is assessed: GradeⅠin 971 cases (97.1%), GradeⅡin 15cases (1.5%), GradeⅢin 4 cases (0.4%). Recent curative effectiveness in 1006 patients was recorded, among them 181cases(18%) excellent, 796 cases (79.1%) improved ，21cases (2.1%) not changed and  8case（0.8%）aggravated . Conclusion: microsurgical release may be the only therapy for CNTD

[Key words] Congenital neural tube deforman;  Microsurgery  therapy

 

先天性神经管畸形（CNTD）是指胎儿在胚胎发育过程中，中枢神经系统中线后方的神经沟边缘闭合不全引起的所有畸形。主要包括1、脊膜膨出（颈、胸、腰骶）。2、脊髓脊膜膨出（颈、胸、腰骶）。3 、背侧上皮窦 。4、终丝脂肪瘤。5、脊索裂综合征（背侧肠瘘、神经肠源性囊肿、脊髓纵裂 ）。6、原发性脊髓拴系综合症。 7、骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）。8．Chiari畸形。9、脑膨出。其中前7类在先天性神经管畸形中占90%以上。本文就我院神经外科2004年6月-2009年5月收治的1006例CNTDS患者的显微手术方法、疗效进行讨论。

1　临床资料

1·1　一般资料

男性497例(49.4%),女性509例(50.6%).年龄6小时~73岁，平均年龄13.5岁。其中新生儿88例（8.7%），婴儿126例 (12.5%) ， 60岁以8例（0.8%）.

1·2　临床表现

小便失禁或遗尿789例(78.4%),腰骶部包块587（58.3%）或有包块切除史294例(29.2%),会阴部、下肢感觉障碍726例（72.1%）,下肢肌萎缩伴运动障碍531例(52.8%),足部畸形者321例(31.9%),足部顽固性溃疡53例(5.3%), B超检查示肾盂积水126例（12.5%）。

1·3　MRI表现

圆锥位置均位于L2椎体平面以下,表现为终丝脂肪瘤594（59.0%）,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出389例(38.7%), 背侧上皮窦49例（4.9%） ，神经肠源性囊肿9例（0.9%），脊髓纵裂154例（15.3%） ，原发性脊髓拴系综合症 53例（5.3%），骶尾部表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤53例（5.3%）

1·4　手术治疗

全部采用气管插管全麻,多数取左侧卧位 部分取右侧卧位,全部病人均在显微镜下操作。1、解除脊髓压迫因素：（1）扩大椎板减压, 去除压迫的异常骨性、软骨及软组织，暴露正常硬膜，显露脂肪瘤，皮样、表皮样囊肿，显露骨性分隔。（2） 显微镜下切除瘢痕、粘连、脂肪瘤、表皮样囊肿.对于先天性囊肿和肿瘤,尽可能全切;但脂肪瘤与脊髓、神经边界难以区分,只作次全切除,以避免损伤脊髓。（3）先在硬膜外大部分去除骨性分隔，再打开硬膜保护好脊髓后，气动磨钻去除残余骨刺。（4）对于脊髓空洞给以空洞-蛛网膜下腔分流以解除对脊髓压力。2、解除脊髓的牵拉因素：（1）显微镜下显露膨出的脊髓和脊神经，显露异常终丝。（2） 显微镜下并且在电生理设备的配合下完全游离粘连的脊神经使之彻底松解，切勿损伤终丝两侧的骶神经。此时受到牵拉的脊髓上移.一些病变部位不在脊髓末端的病例，在完全解除脊髓拴系后会出现脊髓波动，表明受牵拉的脊髓已经松解。3、对于同时合并几种CNTD患者，应根据具体情况同期或分期手术处理。4对于膨出同时伴有脑积水的病人：分一期或二期手术，（1）一期：同时做脑室腹腔分流和脊髓还纳硬膜修补术。（2）二期：于第1d行脑室-腹腔分流术， 15d行脊膜膨出切除，脊髓还纳硬膜修补术。

1·5　疗效判断

疗效判断:在术后3月-1年随访中 病情出现①显效:尿失禁基本治愈；②有效:可部分控制排尿,肢体活动较术前改善及肌力增加,下肢及会阴部感觉恢复或出现；③无效:症状及体征无变化； 加重 ：术后即出现大小便及（或）下肢功能障碍较术前加重，3个月至1年不能恢复者。对于存在TCS的患者按Kirollos[3]术中栓系松解分级评定法评定松解程度, 1级:所有引起脊髓栓系的因素均消失；2级:部分松解； 3级:松解未成功

2　结果

近期疗效:显效181例(18%)；有效796例(79.1%)；无效21(2.1%)；加重8（0.8%）。显效+有效有977例（97.1%）。在1006例CNDT病例之中单纯存在脊髓压迫因素的病例有16例（1.5%），其余990例（98.5%）都存在不同程度的脊髓栓系（TCS）.按Kirollos术中栓系松解分级评定方法: 971例(98%)术中松解达到1级,见硬脊膜囊、圆锥均上移,平均上移1·4cm; 或者引起拴系因素如脊膜膨出及脊髓脊膜膨出、背侧上皮窦、神经肠源性囊肿、脊髓纵裂 、骶尾部表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤被切除后受牵拉脊髓出现明显的波动。15例(1.5%)术中松解达到2级。4例(0.5%)达到3级。

3　讨论

先天性神经管畸形（NTDS）对脊髓的病理损伤有二：（1）对脊髓的卡压，在脊髓的不同部位特别是脊髓末端由于原发或继发因素而引起脊髓受压，如脂肪瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、脊髓空洞、脊髓纵裂等。（2）对脊髓的牵拉，由于原或继发因素引起脊髓以及脊神经粘连形成脊髓拴系。如终丝脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、原发脊髓拴系综合征。脊髓拴系有一共同特点是随着身体发育长高，脊髓特别是脊髓末端不断受牵拉，同时脊髓供应血管变细，血运障碍，进一步加重脊髓的损害[5，6]，从而出现大小便失禁或（和）双下肢运动、感觉功能障碍和畸形伴脊柱侧弯、脊柱裂等症候群[1，2]称之为脊髓拴系综合征（TCS）。脊髓卡压以及牵拉往往交织在一起，也就是卡压的同时有牵拉，牵拉的过程有卡压。大多数神经外科医生都非常重视对脊髓的压迫影响，其实从神经管畸形的整个过程来看脊髓栓系对脊髓的影响更为严重，致残率高。所以笔者认为对先天性神经管畸形的治疗原则是在解决原发病的同时，最重要的是处理脊髓拴系。1886年国外学者Fuchs (1910)首次提出对TCS应尽早手术,以改善受损的神经功能，本组病例均经过手术治疗总体取得较好的疗效。为最大程度提高TCS手术疗效,我们有以下体会：

1 、 早期诊断,首选MRI检查; 2 、诊断明确,尽早手术;本文作者分别对出生后6小时终丝脂肪瘤，以及出生后48小时（脊髓脊膜膨出）行脊髓拴系松解、终丝切断，术后分别1年，3年随访，现在一切正常，未留有任何并发症。3、要有正确先进的理念，不仅积极处理原发病，要以解除拴系为最终目的。4、 一定在显微镜下手术,力求解除各种拴系原因,避免损伤脊髓、脊神经。患者因畸形发育，脊神经，脊髓与正常结构大相径庭，脊髓末端弥散，脊神经附壁粘连发育，稍有不慎将会引起不可逆的损伤，显微镜下可以最大程度避免其发生。5、 术中要配合电生理应用，在术中作者体会一些组织既像神经又像纤维束带，不同的判断后果都较严重，把纤维束带看做神经给以保留那手术就没有完全松解等于失败，把神经看做纤维束带给以切除那会引起不可逆的神经损伤手术也是失败，应用电生理可以避免上述情况发生。6、 松解术后硬膜有缺损者应给以人工补片修补，可以防止脑脊液漏同时防止术后粘连形成再拴系。7新生儿先天性神经管畸形（NTDS）的特点[11]：① 多以腰骶部包块为就诊，包块3 d以内增大不明显,以后即明显增大,到就诊时最大达12倍。包块增大,实质性者会压迫圆锥,囊性者附着于囊壁的圆锥被拉长,包块生长愈迅速，脊髓牵拉愈严重，导致症状加重,手术困难，所以尽早手术极为必要。②新出生脊髓脊膜膨出患儿同时约60%合并不同程度脑积水[12]。对脊柱裂处薄弱的脊膜囊的不断冲击,可以促进脊髓脊膜膨出,所以先天性脑积水与先天性脊膜膨出互相影响导致症状加重，处理时要充分考虑以上因素。8、有一些患者存在复杂的畸形，如终丝脂肪瘤合并有神经肠源性囊肿、脊髓纵裂、脊髓空洞等[13]。作者体会，如条件允许尽可能一并解除，本组病例中有97例合并有两种畸形，11例合并三种畸形，分别给以一次手术，两次手术，甚至三种畸形一并解决疗效满意。9、对于椎板缺损严重者可以用钛板或一些病人自身的畸形骨给以修补固定。可以对术后脊柱稳定性以及防止膨出有积极作用。10、对于神经肠源性囊肿，在囊液吸除后积极行囊腔-腹腔分流。11、对于脊髓纵裂病例，要作三维CT重建，用以判断骨性分隔还是纤维分隔，如果是骨性分隔，术中应用高速磨钻，可以最大程度切除骨组织，而很少累及脊髓，同时注意被分隔脊髓的所发出的神经，可能是两组，也可能是一组，注意不要损伤。12、成年人较为严重的脊髓脊膜膨出，术中以松解，硬膜扩大修补为主，不要勉强还纳而造成脊髓的二次损伤。13、对于脊髓表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤的处理要尽可能在显微镜下切除包膜，实在切除有困难是可以考虑囊腔-珠网膜下腔分流。14、手术中尽可能不牵拉脊髓，因为本组患者长期的脊髓牵拉，功能已接近极限，术中即使轻微牵拉都有可能引起不可逆的损伤，作者在术中只要辨认清楚，尽可能锐性分离。15、对于成人重症TCS患者,也应积极争取手术治疗，否则病情继续恶化，作者发现这类病人术后仍有不同程度改善。16、未明确诊断之前,避免盲目单纯行腰骶部包块切除术,以免造成术后瘢痕粘连,严重影响再次手术松解及疗效。17、对于尿失禁，尿潴留、肾盂积水病人术后要积极间歇性导尿，防止进一步加重。

结论：我们认为,MRI是诊断TCS及决定手术方案的最佳检查方法[4]，显微外科手术松解是治疗NTDs唯一有效的方法。手术的目的是保护正常神经功能,使丧失的神经功能尽可能得到恢复,以防止神经功能进一步恶化、肢体畸形加重等[1,8].一旦TCS诊断成立,即使对无症状者,均应争取早期手术治疗.因为一旦神经损害出现,手术很难使其恢复正常[9,10].易声禹等[1]认为,对一些重症TCS患者如大小便失禁或下肢瘫痪也应积极争取显微手术治疗,能使一部分患者得到康复或好转，同时由于病变结构复杂多样，所以在有电生理配合下的显微手术是必要的也是非常有效的。

 

 [参考文献]

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[12] 萧　哲　曾而明　郑丰任 新生儿脊膜脊髓膨出合并脑积水的外科治疗 中国医师杂志 2002，4（10）:1079

 

 

第一作者简介：崔志强 硕士 副主任医师  主攻方向 脊髓外科  ， 北京市石景山路5号， 北京　（100049）  E-mail:cuizhiqiang002@163.com

通讯作者：北京市石景山路5号， 北京　（100049）  主任医师， E-mail:boxiu@scsurgery.com

 

手稿日期：2009-01-22