代谢异常的宝宝可吃母乳吗

病房中接了几个代谢异常的宝宝。代谢异常的宝宝可以吃母乳吗？我们详细说说几种常见的宝宝代谢情况，还有适不适合吃母乳。

1．苯丙酮尿症

本病是较常见的一种氨基酸代谢异常性疾病。由于肝内缺乏苯丙酸羟化酶，使苯丙氨酸不能正常代谢成为酪氨酸，因此，大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄积于体内，从而对中枢神经系统造成损害。所以，应限制苯丙氨酸的摄入量。母乳中的苯丙氨酸含量较低，但对于患苯丙酮尿症的新生儿来说仍偏高。因此，对这些小儿可采取部分母乳喂养，同时加用低苯丙氨酸的配方奶，并定期检测血液苯丙氨酸的含量作为母乳和配方奶比例调整的依据。河北医科大学第二医院儿科王新良

2．枫糖尿病

本病是一种较为罕见的氨基酸代谢异常性疾病。主要是由于分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷所致，可造成严重的脑损伤而导致智力低下。本病可采取适量母乳与低蛋白质膳食代用品混合喂养，并定期检测血中氨基酸浓度，以调整膳食的比例。

3．半乳糖血症

本病是由于酶的缺陷使乳糖的代谢产物半乳糖~1~磷酸和半乳糖醇增多，这些物质蓄积于体内后可引起神经系统损害而导致智力低下，并可伴有黄疸、低血糖、白内障、肝脏肿大、继发性出血等较为严重的症状。因为乳糖是乳汁中主要的糖类，所以，患本症的新生儿应立即停止母乳喂养，而改喂不含乳糖的大豆类代乳品较为合适。

摘自《儿科专家帮您带宝宝（婴儿篇）》，人民军医出版社，2008年，王新良主编