新生儿高胆红素血症的相关知识

何谓黄疸？

红细胞自然衰老破碎产生胆红素，为正常人胆红素主要来源，占80%。

       当血中胆红素>34umol/L时，成人表现出皮肤和巩膜黄染，称之为黄疸。成人罕有黄疸，一经发现都是病理性的。
       
        新生儿毛细血管丰富，血中胆红素>85umol/L时黄疸才能被察觉。新生儿黄疸很常见，大多是生理性的 。

        巩膜黄染是确定黄疸最可靠体征。

新生儿为何多有黄疸

胆红素生成过多：  

     A、新生儿红细胞数量多，寿命短
     B、旁路系统来源多

    肝脏处理胆红素能力低下：
 
    A、肝细胞摄取胆红素能力低下
    B、肝细胞结合胆红素能力不足
    C、肝细胞排泄胆红素功能不成熟
 
     胆红素肠肝循环增加（新生儿特有）：

    A 、胎粪排出延迟
    B、 肠道内无菌状态

胆红素脑病——新生儿高胆红素血症最严重的并发症

胆红素进入血液，大部分与血清白蛋白联结。正常白蛋白浓度时联结胆红素浓度约为350~425umol/L。这些结合部位也可以被血中的有机阴离子所占据，致使胆红素呈游离状态，游离的胆红素有毒性，可以透过血脑屏障引起脑损伤。
       
         新生儿尤其早产儿血清白蛋白浓度较低 ，肝功能极不成熟，遇到溶血、感染、酸中毒、窒息、低血糖、低体温等病理情况时，血清游离胆红素浓度急剧升高，如不及时处理很容易引起胆红素脑病。
         
         胆红素脑病一般经历急性胆红素脑病后转为慢性胆红素脑病。

          急性胆红素脑病表现：

      第一阶段    生后头几天。反应低下，嗜睡，轻度肌张力减低，活动少，吸吮弱，轻微高调哭声。
       
   此阶段胆红素水平若能迅速降低，上述表现是可逆的。

          这是治疗的关键时期

      第二阶段     易激惹、哭声高调、拒乳、呼吸暂停不规则、呼吸困难、嗜睡、肌张力增高。可有发热，重症者昏迷甚至死亡。  
       此阶段若紧急换血有可能逆转中枢神经系统病变。      

      第三阶段      通常在一周后。上述症状消失。

         慢性胆红素脑病—核黄疸的后遗症期

     由四联症组成：
     锥体外系症运动障碍  
      听力障碍、
     眼球运动障碍
      牙釉质发育异常

凡是影响到胆红素生成、转化，排泄及回吸收四个环节的任何因素都会导致新生儿黄疸的波动。超过宝宝的处理能力就会引起新生儿高胆红素血症，严重的导致胆红素脑病致残，需要及时医学干预。
       
      A、各种感染    

     肺炎，败血症，泌尿系统感染，以及不明部位的感染；宫内及生后各种病毒感染引起新生儿肝炎综合征等

      B、各种溶血
     
     母子ABO、RH等血型不合，其他血型不合
      红细胞自身的各种缺陷    如酶、形态、血红蛋白病等
      某些药物诱发，渗透压过低，维生素E缺乏等
     
     C、某些与胆红素代谢相关的酶缺乏
     D、遗传代谢病

     E、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、缺氧、消化道梗阻致胎粪排出不畅等
   
     F、母乳性黄疸

     E、颅内出血会导致黄疸长期持续存在。

新生儿高胆红素血症的诊断

新生儿黄疸很常见，大多是生理性的不需医学干预可自行消退。

       当血清胆红素的浓度超出宝宝的时龄（日龄）所对应的高限，称之为新生儿高胆红素血症。

         新生儿高胆红素血症一经诊断，即意味着胆红素脑病的风险。

      根据黄疸出现的时间、上升的速度及血清胆红素浓度很容易做出诊断。

       急性胆红素脑病的诊断可通过颅脑核磁共振影像确定。

        生后一周内的新生儿，有重度高胆红素血症，尤其存在早产、溶血病、缺氧、酸中毒、感染等高危因素时一旦出现神经系统异常表现时，应考虑胆红素脑病。

       有些宝宝没有表现过急性胆红素脑病，但后来依然出现慢性胆红素脑病而致残。所以生后一周内的足月儿及生后两周内的早产儿特别是极低体重儿应高度重视黄疸的发现与治疗。

治疗

病因治疗    

     丙球阻断各种母子血型不合所致的新生儿溶血病；抗感染；纠正酸中毒；尽早经口喂养促进胎粪排出；纠正低血糖等。溶血严重的要考虑换血。

        光疗    

      最为常用。快速、有效、经济。极大地减少了重度高胆红素血症换血的机率和风险。

       健康人血白蛋白

        关键时期应用可有效保护中枢神经系统，避免致残甚至挽救生命。

       肝药酶诱导剂

      适用于一些有脑出血脑病的宝宝，起效比较慢，有了光疗后目前已少用

       中药

    常用的如茵栀黄。

       益生菌

     如双歧杆菌，布拉氏酵母菌，鼠李糖乳杆菌等