气管镜介入治疗在6例儿童气道炎性肌纤维母细胞瘤中的应用

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor, IMT）是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的肿瘤，治疗上多采用外科手术切除方式。随着儿科支气管镜技术的不断进步，支气管镜下介入治疗已得到广泛应用【1-4】。近年来，作者收治6例气道IMT患儿，采取支气管镜下介入治疗，现报道如下，以引起临床重视。北京中医药大学东直门医院呼吸科王洪武

一、            临床资料

1.一般资料：回顾性分析我院于2008年7月至2011年11月间收治的IMT患儿6例，男5例，女1例，年龄2～9岁，中位年龄5.3岁。病程1.5月～2年，中位病程4.0月。均经气管镜下取病理明确诊断。6例患儿中曾诊断为肺部感染3例，支气管炎1例，支气管哮喘1例，肺结核1例，经抗感染、平喘、抗痨治疗无效。临床表现均以咳嗽、咳痰、发热、气促、痰中带血为主要特点。

二、            治疗方法

1 、术前准备

6例均在全身麻醉下行硬质镜操作，术前完善各项检查，如血常规、凝血三项、肝肾功能、血气分析、心电图、胸部CT等，由麻醉师和临床医师进行术前评估和麻醉评估。麻醉师与术者术前与患者家属谈话，告知有关的技术要点和麻醉危险性，仔细检查口腔、牙齿、颌骨及颈的活动度，并签署知情同意书。

2、麻醉前用药：麻醉前面罩吸氧，预氧合5～10分钟。术前10分钟静脉滴注阿托品0.5mg或东莨菪碱0.3mg，以抑制气道内过多的分泌物。术中需监测血氧饱和度、心电图、血压及呼吸运动等。

3、麻醉诱导

患者诱导前5 min应用抗焦虑和遗忘药物如咪哒唑仑0.05mg /kg静注，随后静注芬太尼1～2μg /kg、1% 异丙酚(1～2 mg/kg )。患者均以达捷毛反射、应答反应消失停止注药。然后给予肌松剂阿曲库铵0.5mg·kg-1，待肌颤消失、下颌肌肉松弛后即可插入硬质镜。全身麻醉后，应注意保护眼睛和牙齿。

4、硬质镜置入方法

所用硬质镜为德国Karl Storz（Tutlingen）。患者平卧手术床上，肩背部底下放一垫子，以使头后仰，便于硬质镜插入。硬质镜操作在直视下进行，插入气管后接高频呼吸机。

5、维持麻醉

1% 异丙酚1～2mg/kg•h-1,瑞芬太尼0.1～0.2μg/kg•min-1。插入硬质镜所需的全身麻醉程度应低于手术所需，以轻微抑制自主呼吸为宜，一般不要将自主呼吸完全抑制。

手术即将结束前停药，待患者清醒后安静不吸氧状态，血氧饱和度达95 %以上，稳定5min 后送回病房。

6、麻醉机和高频通气

通过硬质镜的侧孔可以连接机械通气。通气方式常用的有四种，辅助性机械通气、控制性机械通气和手动式球囊按压、自主呼吸。

通常是患者在麻醉初始先连接麻醉机，控制患者通气，维持氧饱和度在100%。介入操作前换用高频喷射通气（频率40～80次/min），连接三通管，在不停呼吸机的情况下进行各种检查和治疗。若操作一段时间后，高频喷射通气不能维持足够的氧饱和度，可改用麻醉机，必要时用手动式球囊按压，将血氧饱和度维持在100 %以上时，再继续进行操作。

7、介入操作方法

通过硬质镜后端的操作孔进行各种操作。对主气管内的肿瘤，可先采用硬质器械操作，而对支气管内肿瘤，则需结合电子支气管镜进行操作。通常是结合电子支气管镜（所用设备为日本PENTAX-EPM 3500）进行APC、CO2冷冻等操作。冻切快速祛除气道内肿瘤的最有效方法之一【5】。

（1）              APC

所用设备为德国产CESEL 3000型。将APC探针通过电子支气管镜活检孔伸出气管镜插入端（能见到探针标志为准），在距病灶0.5cm以内时开始烧灼。 APC输出功率为30~50 W,氩气流量为0.8~1.6 L/min。烧灼过程中勿需停止吸氧，但以间断烧灼为宜，时间不能太长，并不断用活检钳取出凝固的组织。

（2）              CO2冷冻

冷冻机采用德国ERBE公司生产的冷冻治疗仪,软式可弯曲冷冻探头直径1.5mm,探针末端长度5mm。冷源为液态二氧化碳。将冰冻探头的金属头部放在肿瘤表面或推进到肿瘤内，冷冻5～10秒钟，使其周围产生最大体积的冰球，在冷冻状态下将探头及其粘附的肿瘤组织取出，冰冻探头不能从软镜的钳道内退出，只能连同软镜和冻粘的组织一起取出，反复插入探头进行冻切，直至将腔内的肿瘤全部取出【6】。冻取后如有出血，则结合APC止血。

三、结果

肿瘤起源于左主支气管（2例位于左主支气管开口处，1例位于左主支气管远端），左上叶开口（1例），右中间段支气管（1例），气管下段（1例）。胸CT发现气道内有类圆形肿物，5例伴肺不张（图1）。支气管镜下可见息肉状肿物（图2），用CO2冷冻结合APC将肿瘤清除，可见肿物大体标本（图3），后经病理确诊为IMT（图4）。1例肿瘤残存在肺内， 1例2个月后肿瘤复发，1例4个月后复发失访，3例分别随访6个月、13个月、14个月无复发。

图1胸部CT纵隔窗示左主支气管截断，左全肺不张

图2气管镜下左主支气管肿物

图3 用气管镜将肿物完整取出(1.5cm×2.0cm)

图4 炎性肌纤维母细胞瘤（HE×10）

含有大量的肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞

四、讨论：

IMT是一种原因不明、少见的低度恶性肿瘤。多发生于儿童和青年，成年人也可见。主要见于肺部，也见于头颈、躯干、内脏及四肢软组织【7】。IMT病因不明，部分患者发生在手术、创伤或炎症后，起初可能是人体对损伤的一种异常或过度反应，最终发展成为肿瘤【8】。有报道[9]大约有25％的局部复发率，发生转移<5％。复发间隔时间数月至最长9年，复发一至数次。

IMT是一种较为少见的好发于肺组织的肿瘤,单纯发生于气管内者较少见（约占10%）【10】,目前国内外文献报道甚少，主要表现为气管腔内单发结节状肿块，密度均匀，边缘清晰，轻度均匀强化【11】，本组6例均为单发类圆形肿物。同时，Kim等【12】报道除气管外，主支气管至段支气管也可有炎性肌纤维母细胞的发生，发生于气管的患者症状多表现为气促，而发生于主支气管至段支气管的患者除气促外，还会产生阻塞性肺炎及肺不张的表现。这与本组研究病例相符合，6例中IMT发生于气管1例、左主支气管3例、段支气管2例，患儿均有慢性咳嗽症状，5例患儿出现肺不张表现。另外，文献报道IMT的男女性别无明显差异，但本组6例患儿中5例为男孩，可能与本组病例数较少，且仅选择气道内病灶有关。

目前手术是治疗IMT最有效的方法，并考虑到有部分复发可能，认为单纯的肿物切除治疗效果不确定，在患者的身体状况允许时，手术切除范围可以适当扩大【13】。但对于不能手术切除的患者，尤其当肿物发生于气道时，气管镜下的介入治疗可作为优先考虑。本组病例均气管镜下治疗，3月内治愈率（CR）达66.7%。3例在肿瘤消除后结合冻融治疗的患儿，随访半年～1.2年均未复发。本研究中有2例患儿治疗未成功，结合胸部CT及气管镜下表现，作者分析可能与病灶特点有关，该2例患儿肿物为肺内和气道内并存型，而余治疗成功的患儿肿物为单纯气道内型，故作者建议若为单纯气道内炎性肌纤维母细胞瘤，可行气管镜下介入治疗，这样安全性较高，既降低外科手术风险及并发症的发生，又减轻病人家庭经济负担。虽然有研究证明IMT预后与病变部位、ALK蛋白表达等有一定关系，但尚不能准确判断复发和转移，所以，无论采取任何治疗方式，所有IMT患者应长期跟踪随访【14】。

总之，随着儿科气管镜技术的进步，其适应证在不断地扩大，不仅用于气道疾病的诊断，在治疗中也愈来愈发挥重要的作用。本文为气道内IMT提供了一种治疗方式，但由于病例有限，需要积累更多临床资料，为患儿提供最佳治疗方案。