面肌痉挛临床诊断与治疗专家共识
2021年02月18日 7892人阅读 返回文章列表
面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 (眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐,在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。
面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种,典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始,并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型面肌痉挛。
面肌痉挛好发于中老年,女性略多于男性,但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧,但双侧面肌痉挛也并非罕见。
面肌痉挛诊断与鉴别诊断
面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确,包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。
面肌痉挛的鉴别诊断
面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。
双侧眼睑痉挛:表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼,往往双侧眼睑同时起病,病人常表现睁眼困难和眼泪减少,随着病程延长,症状始终局限于双侧眼睑。
梅杰综合征:病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病,但随着病程延长,会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动,表现为双侧面部不自主的异常动作,而且随着病情加重,肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大,甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。
咬肌痉挛:为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛,病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难,三叉神经运动支病变是可能的原因之一。
面肌痉挛术前影像学评估
面肌痉挛病人在接受微血管减压(MVD)手术之前必须进行影像学评估,最好选择MRI检查,MRI检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变,如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等,MRI检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管,甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。
但必须指出的是,MRI检查显示的血管并不一定是真正的责任血管,需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切,必要时应参考电生理学评估结果。
面肌痉挛治疗
面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平 (得理多)、奥卡西平以及安定等 。其中,卡马西平成人最高剂量不应超过1200mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。
显微血管减压手术治疗面肌痉挛
医院及科室应具备的条件:
医院应具备独立的神经外科建制;具备开展显微外科手术的设备(显微镜)及器械;CT及MRI,有条件的单位应配备神经电生理监测的设备及人员;应由掌握娴熟显微手术技术的神经外科专家完成。
手术适应证:
原发性面肌痉挛诊断明确,经头颅CT或MRI排除继发性病变;面肌痉挛症状严重,影响日常生活和工作,病人手术意愿强烈;应用药物或肉毒素治疗的病人,如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。