玻璃人一一血友病(二)

血友病症状

“玻璃人”是大家对血友病患者的另外一个认识，因为他们多是自幼患病，且多伴有不同程度的出血，只要日常生活中稍有磕碰，都可能诱发严重的出血或血肿现象。

1、皮肤、粘膜出血

由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜较为脆弱，容易受伤，加之血友病患者自身凝血时间长，导致伤口不容易愈合。

2、关节积血

是血友病最具有特征性的临床表现之一。受累关节依次为：膝、肘、踝、肩、腕、髋等关节，小关节较少出血，急性出血后会引起关节不适或疼痛、肿胀、活动受限等，反复出血后可造成慢性滑膜炎、慢性关节肿胀、功能障碍、屈曲畸形、肌肉萎缩，进而发展为慢性血友病关节炎而致残。

3、肌肉出血和血肿

在重型血友病患者身上多发，在创伤、肌肉活动过久之后易发生。口腔、喉、舌或颈部出血或咽喉部的血肿可引起窒息。

4、拔牙后延迟性出血

也是血友病的另一特征性表现，即拔牙后当时无明显出血，数十分钟或甚数小时后出现出血不止。

5、颅内出血

这是血友病患者的噩梦，可致命，存活的成年患者约半数会遗留神经系统异常，儿童患者预后相对良好，脊髓出血少见，但一旦出现则可能会导致截瘫。

6、血友病性假瘤

即反复大量肌肉出血而引起的软组织囊性肿胀后形成的囊肿，可继发感染、败血症，甚至导致死亡。

血友病诊断标准

1、发病特点

男性，<2岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

2、出血特点

自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形，口鼻粘膜出血也多见。

3、实验室检查

①凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。
②凝血因子测定异常。

血友病的治疗

我国14岁以下的血友病患者占患血友病总人数的50%。儿童期是治疗血友病的黄金期。因为儿童活泼爱动，四肢关节最易出血。关节生长发育一旦受到影响，极易引起四肢畸形。与按需治疗相比，早期的预防治疗每年可减少87%的关节出血。

血友病到目前为止，没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平。  

但更为有效的方法是，为患者输注浓缩凝血因子，这被称为凝血因子疗法。然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法，只能暂时消除患者症状。

如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，可以过上几乎和正常人一样的生活。