先天性小耳畸形的治疗进展

---兼顾听觉重建和耳廓整形

多年来每次我在耳科专科门诊出诊时，都会遇到心急的家长，因为小儿的耳廓畸形，抱着满月后不久的婴儿来就诊。通常家长最关心的是耳畸形引起的听力损失和容貌缺陷问题，对于双耳畸形则更关注对听力的影响。畸形的耳廓和中耳不仅对听觉的定位产生影响，更重要的是对儿童心理发育的影响。如为双侧则可影响小儿的语言发育，以致吐词不清。目前对此类先天性中外耳畸形无论整形外科或耳鼻咽喉科，同时解决听力和耳廓整形都存在诸多困难，往往导致病人的无所适从，对医生而言也仍然是一个极富挑战性的问题。因此，普及此类先天性疾病的治疗常识至关重要。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科郭英

流行病学调查显示:我国无耳及小耳畸形发病率约为1.40/万，世界各国的发生率在0.1--6.4/万。若包括单纯耳道狭窄或闭锁、中耳畸形者在内，我国的各种类型的先天性耳畸形患者则超过300万。听力损失和严重的外观畸形对听觉定位、儿童言语发育以及儿童心理发育产生严重影响。这是一个需要耳科和整形科专家共同关注的疾病群体。由于在外耳畸形的同时往往还伴有鼓室壁畸形、听骨链畸形、面神经畸形或血管畸形等。这些畸形的存在给手术治疗带来了更多和更为严重风险，也给听力的康复带来更多的困难。因此，在决定治疗前要进行详尽的听力学和影像学检查，充分了解耳部的解剖学畸形和发育情况，以便决定手术方式、预测手术效果。对于单侧耳畸形病例，对侧耳的听力水平决定了畸形耳的处理方式，如果对侧耳听力正常，语言学习不受影响，虽然患侧耳不必急于处理，但应考虑对儿童心理影响，通常选择6岁手术较为合理，大于14岁之后，耳郭再造效果将下降。当然，患者也可佩戴助听器改善声源定位能力、增宽频率响应范围和减少声音失真。对于双耳畸形听力障碍者，几乎所有的耳科医生都主张早期进行听力评估，尽早使用助听器或选择合适的手术治疗，以尽可能的改善听力。

对于单耳畸形听力损失者，是否手术治疗一直是一个有争议的问题。许多医生认为单侧耳畸形者应慎重决定是否手术。因为即使在经过严格筛选的病例中，也只有约50%术后可能达到听阈小于25dB或更好的水平，只有在这些病人中手术才有价值。对于单侧耳畸形的手术治疗，由于手术技术和诊断技术的改进，先进技术的使用手术的风险降低，听力改善的机会增加。但是，我们仍然认为以获取双耳听力为目标的耳畸形手术，应掌握严格的选择标准。对于双侧耳道闭锁的病例，手术时机的选择也使家长关心的问题之一，通常手术时机选择在学龄期6岁施行手术。在此年龄段，病儿较易接受各项耳的机能测验,可以进行精确的听力学测试，同时中耳乳突气房系统发育已逐渐完成，病儿能够配合术后护理和治疗。

长期以来，由于耳外科与整形外科缺乏有效的合作机制，除了耳廓再造和听力重建本身的技术困难外，耳廓再造、外耳道再造以及听力重建等各术式之间相互制约和影响，缺乏整体观念和统筹设计，严重影响着该类疾病的手术治疗效果和临床研究的深入。从耳外科角度考虑，耳畸形的诊治要点是确定是否具有改善听力的可能，因为约60%患者可通过手术提高听力；同时，由于部分耳畸形患者尤其是外耳道狭窄的患者，易于形成胆脂瘤。所以耳外科首先须对耳畸形患者进行耳科学评估，其次才进一步考虑耳畸形的整形美容问题。而从整形外科角度而言，耳廓畸形或缺失是影响儿童心理及社会适应能力的重要方面，但是由于听力重建手术采用的是耳后切口，而经典的耳廓再造手术方法采用耳后皮肤及肋软骨，这意味着采用经典耳廓再造术式将更加困难重重，基本上是难以实施的，听力和外形不能兼顾。如何统筹设计耳畸形手术方案，改进手术方式，使听力提高与外形重建相得益彰，这成为两科专家必须共同面对的课题。

我们在外耳道成形手术的入路、耳道壁的修复以及全耳廓再造和听力重建的同期手术等方面取得了一定的的进展。采用前进路的外耳道成形技术，解决了术后大乳突腔的感染难题；采用游离裂厚皮片修复外耳道，避免了术后外耳道的疤痕挛缩和再狭窄，术后“干耳”时间大为缩短。这些先进的外耳道修复方法不仅保障了听力的提高，而且为再造更富立体感的耳廓奠定了基础。经过严格筛选的病例，可同时进行耳廓再造、外耳道成形和听力重建手术，治疗效果更为满意。（张天宇  个人观点和资料 谢绝转载）