烟雾病是什么病，该如何治疗？

烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。西安市红会医院神经外科赵东升

病因：

有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与脑血管炎有关。

临床表现

1.短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

2.梗塞型

急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

3.癫痫型

频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。

4.出血型

蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，4岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的TIA型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。

检查及确诊方法：

一般通过头部CTA或脑血管造影就可确诊。

确诊后该如何治疗？

1.内科治疗

对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。内科治疗可起到短期效果，远期效果不佳。

2.外科治疗

烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。主要目的在于增加把颅外的血管引入颅内，增加脑组织的血供，改善脑缺血，预防脑出血，术后需要一段时间的恢复。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。

预后

成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，病变就停止发展。