解读腹膜后脂肪肉瘤

腹膜后脂肪肉瘤
脂肪肉瘤约占机体软组织肿瘤的15％。腹膜后脂肪肉瘤，是继肢体之后脂肪肉瘤第二位好发部位，约10％－20％脂肪肉瘤发生于腹膜后，约占原发性腹膜后肿瘤的12％－43％，其发病率是良性腹膜后脂肪瘤的5倍。腹膜后脂肪肉瘤通常发生在60多岁，由于其发现及处理较晚，其发病年龄平均比发生于肢体者高5－10岁。文献报道腹膜后脂肪肉瘤不同于脂肪瘤，男性略多于女性，其发病无种族差异。

病理
原发性腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围，脾、肾之间，其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。

腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚，或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层。瘤体通常呈明显分叶状，如芽突状、瓜蒂样或结节状，各分叶可呈圆形或卵圆形，卫星灶或子小叶从邻近的主体瘤离开并不少见。腹膜后脂肪肉瘤沿筋膜生长，可在腹膜后形成同样的其它病灶，少数情况下或可在其它软组织形成病灶，称为多中心脂肪肉瘤。多数肿瘤质地柔软，少数肿瘤内出血囊性变或粘液变，表面张力可较大。有些肿瘤并有部分钙化、骨化改变。肿瘤切面外观随病理类型而变化较大（如粘液及脂肪物质的相对含量，及纤维化程度），一些肿瘤切面具有粘液样或胶状外观，常有出血灶，含大量脂质者切面更加均匀一致，由浅黄到亮橘色，有时因纤维化而呈白色或灰白色，分化不良的脂肪肉瘤呈现脑质状，被坏死出血及囊肿形成区所扭曲，有时切面可见到软骨及骨。

如何治疗？
腹膜后脂肪肉瘤主要治疗方法为手术彻底切除。

据报道腹膜后脂肪肉瘤切除率高，原发者96％，继发者为100％；手术致残率（7.8％）及死亡率（3.1％）低，73％需同时切除其它脏器。决定切除率的主要因素为肿瘤累及固定于重要脏器的程度。由于这类肿瘤的快速切片组织学检查困难而不能满足诊断要求，切取活检仅能增加复发机会，故腹膜后脂肪肿瘤应积极完全切除。临床上外科切除常不彻底，尤其有卫星灶者或沿筋膜生长或浸润其它组织者，许多肿瘤看似包膜完整，但大体上无法确定准确边界，遗留卫星灶并不少见，此情况下术中多点取材冰冻切片有助于完全切除。简单腹膜后脂肪肉瘤的剜出术或剥出术，是复发甚至转移的根源，应避免。

预后怎么样？
有人报道腹膜后脂肪肉瘤5年生存率39％，亦有报道41％。发生于腹膜后的脂肪肉瘤预后较发生于肢体者差，系由于该部位病变隐秘，完全切除较困难之故。腹膜后脂肪肉瘤的预后与其组织学类型及邻近脏器受累情况密切相关，分化程度愈差，预后愈差，去分化病理类型并非预示预后差。虽然脂肪肉瘤的生物学行为与其组织学类型相关，但一些组织学类型常共同存在于一个大瘤体中，因而在判定其预后时应谨慎。但最重要的预后影响因素是初次手术时尽可能的彻底切除，彻底切除者5年生存率可达75％，而未彻底切除者仅34％。术后是否放疗或/和化疗并不影响病人生存期。

腹膜后脂肪肉瘤易于局部复发，复发率高于肢体脂肪肉瘤者，可能因其难以彻底切除之故，复发通常在半年以内，故此类肿瘤术后的密切随访很重要，一般主张肿瘤切除术后应每半年复查一次CT。外科切除常常不彻底或遗留肿瘤组织，尤其在那些有卫星灶或肿瘤沿筋膜生长或浸润其它组织者，是术后复发的关键因素。脂肪肉瘤的病理类型与其复发率关系不大，但多次复发常见于粘液样及分化良好型脂肪肉瘤。多数复发腹膜后脂肪肉瘤与原发瘤组织学相同，少数不同或分化下降（去分化）。复发亦可到5－10年出现，既使术后5年以上未见复发亦不能确保已治愈。巨大复发腹膜后脂肪肉瘤可因对肠道及泌尿系的压迫而出现并发症甚至危及生命。另外，腹膜后脂肪瘤亦可复发。

脂肪肉瘤的转移与其组织学分化程度密切相关，分化愈差，细胞愈丰富，异型性愈明显者，愈易转移。其转移率与肿瘤位置、大小及治疗方式关系不大。腹膜后脂肪肉瘤可在腹膜后其它部位形成独立而相似的病灶，有人称为多中心脂肪瘤。复发腹膜后脂肪肉瘤易累及肠袢，有人称之为腹腔内转移。有人报道腹膜后脂肪肉瘤同时伴下腔静脉瘤栓病例，表明瘤组织可进入静脉系统。尚有腹膜后脂肪肉瘤转移至心脏的报道。腹膜后脂肪肉瘤瘤栓尚可通过静脉系统，体循环动脉系统，向远处转移，如肝、肺、骨骼、脊柱、头皮等部位。大多数分化差的脂肪肉瘤向肺及其它内脏转移，粘液样脂肪肉瘤易转移至胸膜、心包及膈之浆膜面，其机理不明。原发性腹膜后脂肪肉瘤少见淋巴结转移，多发生在病程晚期。复发腹膜后脂肪肉瘤较原发者细胞更丰富，间变更明显，更易侵犯邻近器官组织，其侵袭性及恶性程度均比原发者高，远处转移常见于局部有复发的病例，但亦可发生于局部治疗后无复发的病例。

影响转移频率及部位的因素亦同样影响脂肪肉瘤原发至转移的时间，如分化差的脂肪肉瘤数月可转移，而粘液样脂肪肉瘤可许多年才转移。