鞍区颗粒细胞瘤一例

病史简介：

患者，女，53岁，“视野缺损1年余伴头晕1个月”入院。

查体：患者双颞侧偏盲，视力尚可，余神经系统查体未及阳性体征。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳

鞍区MRI示：垂体窝占位性病变，大小约2.5*2.7cm，类圆形，向鞍上生长，T1等信号，T2等信号，轻度强化（图1）。

头颅CT示：鞍区占位性病变，呈等高密度，未见钙化（图1）。

图1

门诊拟“鞍区肿瘤”收治入院。

诊疗经过：

入院后进一步完善相关检查。内分泌检查见（图2）,视力视野检查见（图3）。

图2

图3

科室讨论：根据影像学及辅助检查结果，考虑垂体瘤可能性大，脑膜瘤及颅咽管瘤不能排除。手术指正明确。

手术治疗：

全麻下经蝶鞍区肿瘤切除术，术中见：肿瘤位于垂体上方，肿瘤呈灰白色，质韧，可刮出，血供丰富，取肿瘤组织送检（图4）。

图4

病理结果：

我院病理结果如下（图5、6）

图5

图6

术后病理提示：神经垂体颗粒细胞瘤。免疫组化指标详见（图6）

术后视力视野检查如下（图7）

图7

术后患者恢复顺利，术后7天出院，密切随访中。

讨论：

鞍区颗粒细胞瘤(granular cell tumors, GCTs)是一类起源于神经垂体和(或)垂体柄的罕见肿瘤。Boyce和Beadles早在1893年最早对一位于漏斗部的GCT(当时病理不详)予以描述；30年后，则由Sternberg首先鉴定并定义为GCT。

GCT发病率有一定性别差异，男女比约1:2。一般认为，GCT生长缓慢，很少压迫垂体/垂体柄、视交叉或下丘脑而产生临床症状(内分泌异常、视力视野受损或头痛等)。

GCT在MRI中缺乏特异性表现，很难与鞍区其他肿瘤相鉴别。据大多数文献报道，相较于周围脑组织，GCT在T1和T2像表现为等信号，可表现为中至重度均匀或不均匀增强；有时，还伴有正常神经垂体的高信号消失，但10%~20%的正常人可有此表现，故亦非特异性表现。

目前临床上对GCT治疗策略存在一些争议，缺少共识。GCT多为良性肿瘤，且生长缓慢，大部分呈偶发表现，或由尸检发现。需注意与鞍区常见肿瘤(垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤)和其他罕见肿瘤(垂体细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤、胶质瘤等)的鉴别诊断。同时，由于鞍区GCT肿瘤质地偏硬、血供丰富、且邻近重要组织，建议随访观察或行肿瘤部分切除术；对于术后是否需行放化疗，目前还无定论，需要更大样本量、更长随访时间的观察，以进行更深入的分析研究。